Amfizem
| Amfizem ⓘ | |
|---|---|
.jpg) | |
| Sol tarafta total lobül tutulumu gösteren ilerlemiş sentrilobüler amfizem | |
| Uzmanlık | Göğüs Hastalıkları |
| Semptomlar | Nefes darlığı, kronik öksürük |
| Olağan başlangıç | 35 yaş üstü |
| Süre | Uzun vadeli |
| Nedenler | Tütün kullanımı, hava kirliliği, genetik |
| Teşhis yöntemi | Spirometri |
| Ayırıcı tanı | Astım, konjestif kalp yetmezliği, bronşektazi, tüberküloz, obliteratif bronşiyolit, yaygın panbronşiyolit |
| Önleme | Sigarayı bırakma, iç ve dış hava kalitesinin iyileştirilmesi, tütün kontrol önlemleri |
| Tedavi | Pulmoner rehabilitasyon, uzun süreli oksijen tedavisi, akciğer hacminin azaltılması |
| İlaç Tedavisi | İnhale bronkodilatörler ve kortikosteroidler |
Amfizem veya pulmoner amfizem, akciğerlerde boyutları değişebilen ve çok büyük olabilen hava dolu boşluklarla (pnömatozlar) karakterize bir alt solunum yolu hastalığıdır. Bu boşluklar alveol duvarlarının parçalanmasından kaynaklanır ve süngerimsi akciğer parankiminin yerini alırlar. Bu durum gaz alışverişi için mevcut toplam alveolar yüzeyi azaltarak kan için oksijen tedarikinde azalmaya yol açar. Amfizem genellikle orta yaşlı veya yaşlı nüfusu etkiler çünkü tütün kullanımı ve diğer risk faktörlerinin etkisiyle gelişmesi zaman alır. Alfa-1 antitripsin eksikliği, durumun daha erken ortaya çıkmasına neden olabilen genetik bir risk faktörüdür. ⓘ
Önemli hava akımı kısıtlaması ile ilişkili olduğunda amfizem, uzun süreli solunum sorunları ve zayıf hava akımı ile karakterize ilerleyici bir akciğer hastalığı olan kronik obstrüktif akciğer hastalığının (KOAH) önemli bir alt tipidir. KOAH olmadan, BT akciğer taramasında amfizem bulunması, tütün içenlerde hala daha yüksek bir ölüm riski oluşturmaktadır. 2016 yılında Amerika Birleşik Devletleri'nde amfizemden 6.977 ölüm gerçekleşmiştir - her 100.000 nüfusta 2,2 ölüm. Küresel olarak tüm ölümlerin %5'ini oluşturmaktadır. Tütün ve esrar içmenin etkileri üzerine yapılan bir çalışma, muhtemelen kümülatif bir toksik etkinin amfizem ve spontan pnömotoraks gelişimi için bir risk faktörü olabileceğini göstermiştir. ⓘ
Dört tip amfizem vardır, bunlardan üçü akciğer lobüllerinin anatomisiyle ilgilidir - sentrilobüler veya sentriasiner, panlobüler veya panasiner ve paraseptal veya distal asiner amfizem ve fibrozis (skarlaşma) ile ilişkili değildir. Dördüncü tip ise parasikatrisyel amfizem veya düzensiz amfizem olarak bilinir ve asinusu düzensiz bir şekilde tutar ve fibrozis ile ilişkilidir. Farklı tipler görüntülemede görülebilmesine rağmen klinik olarak iyi tanımlanmamıştır. Ayrıca büllöz amfizem, fokal amfizem ve Ritalin akciğeri gibi bir dizi ilişkili durum vardır. Sadece ilk iki amfizem türü - sentrilobüler ve panlobüler önemli hava akımı tıkanıklığı ile ilişkilidir ve sentrilobüler amfizem panlobülerden yaklaşık 20 kat daha yaygındır. Sentrilobüler amfizem sigara ile ilişkili tek tiptir. ⓘ
Osteoporoz genellikle amfizeme eşlik eden bir hastalıktır. Alevlenmelerin tedavisi için sistemik kortikosteroidlerin kullanılması osteoporoz için önemli bir risk faktörüdür ve bunların tekrar tekrar kullanılmaması önerilir. ⓘ
| Amfizem ⓘ | |
|---|---|
 | |
|
Amfizemli bir hastanın yan akciğer grafisi |
Amfizem, akciğerlerdeki hava keseciklerinin (alveol) gerilip genişlemesi neticesinde bu hava keseciklerini birbirinden ayıran ince duvarların yırtılması ve buna bağlı olarak da akciğerlerin esnekliğini kaybetmesiyle oluşan ve solunum yetmezliğine yol açan yaygın bir kronik akciğer rahatsızlığıdır. ⓘ
Hava kesecikleri arasındaki bağlar yırtıldığı için nefes almak için genişleyen akciğerler sönmez ve içlerinde hava kalır. Bunun sonucunda da akciğerlerin içindeki hava girişi ve oksijen dengesi bozulur. ⓘ
Akut enflamasyona yanıt olarak artan bir serum proteini olan α1 antitripsin eksikliği amfizem nedenlerinden biridir. ⓘ
 | Hastalık ile ilgili bu madde taslak seviyesindedir. Madde içeriğini genişleterek Vikipedi'ye katkı sağlayabilirsiniz. ⓘ |
| Sınıflandırma |
D
|
|---|---|
| Dış kaynaklar |
Belirti ve semptomlar
Amfizem, alt solunum yollarında görülen bir solunum yolu hastalığıdır. Genellikle tütün içiminden kaynaklanır, ancak sigara içmeyen veya hiç içmemiş olan önemli sayıda insan etkilenir. Amfizemin varlığı akciğer kanseri gelişimi için açık bir risk faktörüdür ve sigara içenlerde daha güçlüdür. ⓘ
Amfizemin erken belirtileri kişiden kişiye değişebilir. Belirtiler arasında öksürük (balgamlı veya balgamsız), hırıltılı solunum, hızlı nefes alıp verme, eforla nefes darlığı ve göğüste sıkışma hissi yer alabilir. Sık sık soğuk algınlığı veya grip enfeksiyonları olabilir. Diğer belirtiler arasında anksiyete, depresyon, yorgunluk, uyku sorunları ve kilo kaybı yer alabilir. Bu semptomlar diğer akciğer rahatsızlıkları veya diğer sağlık sorunlarıyla da ilişkili olabileceğinden, amfizem genellikle yetersiz teşhis edilir. Amfizemin neden olduğu nefes darlığı zamanla artabilir ve kronik obstrüktif akciğer hastalığına dönüşebilir. ⓘ
Sigara içenlerde amfizem belirtisi, akciğerlerde bronkoalveolar lavajdan (BAL) örneklenen alveolar makrofajların daha yüksek sayıda bulunmasıdır. Bu sayı sigara içenlerde içmeyenlere göre dört ila altı kat daha fazla olabilir. ⓘ
Türleri
Dört ana amfizem tipi vardır; bunlardan üçü akciğer lobüllerinin anatomisiyle ilgilidir - sentrilobüler veya sentriasiner, panlobüler veya panasiner ve paraseptal veya distal asiner ve fibrozis (skarlaşma) ile ilişkili değildir. Fibrozis bu alt tiplerin normal bir özelliği olmamasına rağmen, son dönem amfizemdeki onarım stratejileri pulmoner fibrozise yol açabilir. Dördüncü alt tip parasikatrisyel amfizem veya düzensiz amfizem olarak bilinir, asinusu düzensiz olarak içerir ve fibrozis ile ilişkilidir. ⓘ
Sadece ilk iki amfizem tipi - sentrilobüler ve panlobüler - önemli hava akımı tıkanıklığı ile ilişkilidir ve sentrilobüler amfizem panlobülerden yaklaşık 20 kat daha yaygındır. Bu alt tipler görüntülemede görülebilir ancak klinik olarak iyi tanımlanmamıştır. Ayrıca büllöz amfizem, fokal amfizem ve Ritalin akciğeri gibi bir dizi ilişkili durum vardır. ⓘ
Sentrilobüler
Sentriasiner amfizem olarak da adlandırılan sentrilobüler amfizem, akciğerdeki bir pulmoner lobülün merkezini (sentrilobüler), terminal bronşiyolün etrafındaki alanı ve ilk solunum bronşiyolünü etkiler ve görüntülemede görünür pulmoner arterin ucunun etrafında bir alan olarak görülebilir. Sentrilobüler amfizem, genellikle sigara kullanımı ve kronik bronşit ile ilişkili en yaygın tiptir. Hastalık sentrilobüler kısımdan ilerleyerek çevre (perilobüler) bölgedeki akciğer parankimini korur. Genellikle akciğerlerin üst lobları etkilenir. ⓘ
Panlobüler
Panasiner amfizem olarak da adlandırılan panlobüler amfizem, bir lobüldeki tüm alveolleri etkiler ve tüm akciğeri veya esas olarak alt lobları tutabilir. Bu tip amfizem alfa-1 antitripsin eksikliği (A1AD veya AATD) ve Ritalin akciğeri ile ilişkilidir ve sigara ile ilişkili değildir. ⓘ
Komplikasyonlar
Sentrilobüler ve panlobüler amfizemin bazıları hayatı tehdit eden olası komplikasyonları arasında solunum yetmezliği, pnömoni, solunum yolu enfeksiyonları, pnömotoraks, interstisyel amfizem, pulmoner kalp hastalığı ve solunum asidozu yer alır. ⓘ
Paraseptal
Distal asiner amfizem olarak da adlandırılan paraseptal amfizem, plevral bir yüzeyin veya bir fissürün yanındaki amfizematöz değişiklikle ilgilidir. Paraseptal amfizemde oluşan bleb veya bül olarak bilinen kistik boşluklar tipik olarak plevranın altında sadece bir katmanda meydana gelir. Bu, onu fibrozda görülen ve tipik olarak katmanlar halinde meydana gelen küçük kistik boşlukların bal peteğinden ayırır. Bu tip amfizem hava akımı tıkanıklığı ile ilişkili değildir. ⓘ
Büllöz
Subplevral büller belirgin olduğunda, amfizem büllöz amfizem olarak adlandırılır. Büller genişleyebilir ve birleşerek dev büller oluşturabilir. Bunlar hemitoraksın üçte birini kaplayacak, akciğer parankimini sıkıştıracak ve yer değiştirmeye neden olacak kadar büyük olabilir. Amfizem artık dev büllöz amfizem olarak adlandırılmakta, sıkıştırılmış parankim nedeniyle daha yaygın olarak kaybolan akciğer sendromu olarak adlandırılmaktadır. Bir bleb veya bül bazen yırtılabilir ve pnömotoraksa neden olabilir. ⓘ
Parasikatrisyel
Düzensiz amfizem olarak da bilinen parasikatrisyel amfizem, fibrozis (skarlaşma) alanlarının yanında geniş boşluklar olarak görülür. Skarlaşma çoğunlukla silikozis, granülomatöz enfeksiyon, tüberküloz veya pulmoner enfarktüsün bir sonucudur. Pulmoner fibrozisin bal peteğinden ayırt edilmesi zor olabilir. ⓘ
HIV ile ilişkili
Klasik akciğer hastalıkları HIV/AIDS'in bir komplikasyonudur ve amfizem bir hastalık kaynağıdır. HIV, sigara içme durumundan bağımsız olarak amfizem ve KOAH gelişimi için bir risk faktörü olarak gösterilmektedir. HIV'li kişilerin yaklaşık yüzde 20'sinde amfizematöz değişiklikler artmıştır. Bu durum, HIV ile ilgili altta yatan bir mekanizmanın amfizem gelişimine katkıda bulunan bir faktör olduğunu düşündürmektedir. HIV ile ilişkili amfizem, sigara ile ilişkili olandan çok daha kısa sürede ortaya çıkar; alfa-1 antitripsin eksikliğinin neden olduğu amfizemde de daha erken bir tablo görülür. Bu durumların her ikisi de ağırlıklı olarak alt akciğerlerde hasar gösterir ve bu da iki mekanizma arasında bir benzerlik olduğunu düşündürür. ⓘ
Alfa-1 ile ilişkili
Kronik obstrüktif akciğer hastalığının tek genotipi olan alfa-1 antitripsin eksikliği olan bazı kişilerde amfizem gelişebilir. Bu genellikle HIV ile ilişkili amfizem gibi diğer türlere göre çok daha erken ortaya çıkar. ⓘ
Ritalin akciğer
Genellikle Ritalin olarak pazarlanan ve dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğunun tedavisinde uyarıcı bir ilaç olarak yaygın şekilde kullanılan metilfenidatın intravenöz kullanımı, Ritalin akciğeri olarak bilinen amfizematöz değişikliklere yol açabilir. Bu bağlantının altında yatan mekanizma net olarak anlaşılamamıştır. Ritalin tabletleri dolgu maddesi olarak talk içerir ve bunların enjekte edilmesi için ezilmesi ve çözülmesi gerekir. Talk maruziyetinin alveolar yıkıma yol açan granülomatoza neden olduğu öne sürülmüştür. Bununla birlikte, diğer intravenöz ilaçlar da talk içerir ve ilişkili amfizematöz değişiklik yoktur. Yüksek çözünürlüklü BT taraması amfizemin panlobüler olduğunu göstermektedir. ⓘ
CPFE
Kombine pulmoner fibrozis ve amfizem (CPFE), üst lob amfizemi ile birlikte alt lob interstisyel fibrozisi gösteren nadir bir sendromdur. BT taraması ile teşhis edilir. Bu sendrom pulmoner hipertansiyon gelişimi için belirgin bir yatkınlık sunar. ⓘ
Konjenital lober
Konjenital lober aşırı şişme ve infantil lober amfizem olarak da bilinen konjenital lober amfizem (CLE), yenidoğan bebeklerin akciğerlerindeki genişlemiş hava boşluklarıyla ilişkili bir yenidoğan durumudur. Doğum sırasında veya yaşamın ilk 6 ayında teşhis edilir ve erkeklerde kızlardan daha sık görülür. CLE, üst akciğer loblarını alt loblardan daha fazla ve sol akciğeri sağ akciğerden daha sık etkiler. CLE, bronşun kısmi tıkanıklığı nedeniyle akciğerin bir veya daha fazla lobunun hiperinflasyonu olarak tanımlanır. Bu durum yakın organlar üzerinde baskı semptomlarına neden olur. Patent duktus arteriozus, atriyal septal defekt, ventriküler septal defekt ve Fallot tetralojisi gibi çeşitli kardiyak anormalliklerle ilişkilidir. CLE, bronşların anormal gelişiminden veya hava yollarının yakın dokular tarafından sıkıştırılmasından kaynaklanabilse de vakaların yarısında herhangi bir neden tespit edilememiştir. Akciğerlerin BT taraması, akciğer loblarının anatomisini ve komşu lobların hipoplastik olup olmadıklarını değerlendirmede yararlıdır. Kontrastlı BT, vasküler anormalliklerin ve mediastinal kitlelerin değerlendirilmesinde faydalıdır. ⓘ
Fokal
Fokal amfizem, akciğerde alveollerden daha büyük lokalize bir amfizem bölgesidir ve genellikle kömür işçisinin pnömokonyozu ile ilişkilidir. Bu aynı zamanda lokalize pulmoner amfizem olarak da bilinir. Blebler ve büller de fokal amfizem olarak dahil edilebilir. Bunlar, akciğer kisti olarak bilinen diğer kapalı hava boşluğu türünden boyutları ve duvar kalınlıkları ile ayırt edilebilir. Bir bleb veya bülün duvar kalınlığı 1 mm'den azdır ve daha küçüktür. ⓘ
Mesleki
Bir dizi meslek, çeşitli gaz ve partiküllerin solunması nedeniyle amfizem gelişimi ile ilişkilidir. ABD'de radon gazı ve partikülleri salan uranyum madenciliğinin amfizem ölümlerinin bir nedeni olduğu gösterilmiştir; çalışmadaki rakamlar sigara içen bazı madencileri de içermektedir. Uranyum madenciliği ve öğütmenin çevre kirliliği yarattığı tespit edilmiştir. ⓘ
Kömür işçilerinin pnömokonyozuna yol açabilen kömür madeni tozunun solunması, amfizem gelişimi için bağımsız bir risk faktörüdür. Fokal amfizem kömür makülü ile ilişkilidir ve bu ilerleyici sentrilobüler amfizeme kadar uzanır. Daha az sıklıkla panlobüler amfizemin bir varyantı gelişir. ⓘ
Silikoz, silika partiküllerinin solunmasından kaynaklanır ve büyük silika nodüllerinin oluşumu, büllü veya bülsüz parasikatrisyel amfizem ile ilişkilidir. ⓘ
Ozon kaynaklı amfizem
Ozon, solunum sistemini etkileyebilen bir diğer kirleticidir. Ozona uzun süre maruz kalmak amfizemle sonuçlanabilir. ⓘ
Osteoporoz
Osteoporoz, amfizemin önemli bir komorbiditesidir. Her iki durum da düşük vücut kitle indeksi ile ilişkilidir. Amfizem tedavisi ile osteoporoz arasında bir ilişki vardır; alevlenmelerin tedavisi için sistemik kortikosteroid kullanımı osteoporoz için önemli bir risk faktörüdür ve tekrarlanan kullanımları önerilmemektedir. ⓘ
Diğer terimler
Telafi edici amfizem, akciğerin başka bir bölümünün ameliyatla alınmasına veya akciğerin başka bir bölümünün boyutunun küçülmesine yanıt olarak akciğerin bir bölümünün aşırı şişmesidir. ⓘ
Pulmoner interstisyel amfizem (PIE), alveollerin normal hava boşluğunun dışında, peribronkovasküler kılıflar, interlobüler septa ve viseral plevranın bağ dokusu içinde pnömatoz olarak bulunan bir hava topluluğudur. ⓘ
Akciğer hacminde azalma
İlerlemiş amfizemi olanlara akciğer hacminin azaltılması önerilebilir. Diğer tedaviler başarısız olduğunda ve amfizem üst loblarda yerleştiğinde cerrahi bir seçenek mümkün olabilir. Akciğer hacmini azaltmak için bir dizi minimal invaziv bronkoskopik prosedür giderek daha fazla kullanılmaktadır. ⓘ
Cerrahi
Diğer tedavilere yanıt vermediği kanıtlanan önemli hiperinflasyona sahip şiddetli amfizem varsa, akciğer hacmini azaltma ameliyatı (LVRS) bir seçenek olabilir. LVRS, amfizemden en çok zarar gören lobdan doku çıkarılmasını içerir, bu da diğer lobların genişlemesini ve daha iyi işlev görmesini sağlar. Prosedür, amfizem öncelikle üst lobları içeriyorsa özellikle etkili görünmektedir; ancak prosedür, yaygın amfizemi olan kişilerde advers olay ve erken ölüm riskini artırmaktadır. ⓘ
Bronkoskopik
Akciğer hacmini azaltmak için minimal invaziv bronkoskopik prosedürler uygulanabilir. Bunlar arasında valflerin, koillerin veya termal ablasyonun kullanımı yer alır. Endobronşiyal valfler, ilerlemiş amfizemden kaynaklanan şiddetli hiperinflasyonu olanlarda kullanılabilen tek yönlü valflerdir; bu prosedür için uygun bir hedef lob ve kollateral ventilasyon gerekmez. Bir veya daha fazla valfin loba yerleştirilmesi, lobun kısmi kollapsına neden olarak rezidüel hacimde azalma sağlar ve bu da akciğer fonksiyonunu, egzersiz kapasitesini ve yaşam kalitesini iyileştirir. ⓘ
Valflerin kullanımını engelleyecek kollateral ventilasyonun olduğu durumlarda valfler yerine nitinol bobinlerin yerleştirilmesi önerilir. Nitinol biyouyumlu bir şekil hafızalı alaşımdır. ⓘ
Bu tekniklerin her ikisi de kalıcı hava sızıntıları ve kardiyovasküler komplikasyonlar gibi yan etkilerle ilişkilidir. Bronkoskopik termal buhar ablasyonu gelişmiş bir profile sahiptir. Isıtılmış su buharı, kalıcı fibrozis ve hacim azalmasına yol açan etkilenen lob bölgelerini hedeflemek için kullanılır. Prosedür bireysel lob segmentlerini hedefleyebilir, kollateral ventilasyondan bağımsız olarak gerçekleştirilebilir ve amfizemin doğal ilerlemesiyle tekrarlanabilir. ⓘ
Diğer ameliyatlar
Akciğer transplantasyonu - tek bir akciğerin veya her ikisinin (bilateral) değiştirilmesi son evre hastalıkta düşünülebilir. Geriye kalan tek bir doğal akciğerde komplikasyonlar ortaya çıkabileceğinden iki taraflı bir nakil tercih edilen seçimdir; komplikasyonlar arasında hiperinflasyon, pnömoni ve akciğer kanseri gelişimi yer alabilir. Nakil ameliyatları için Ulusal Amfizem Tedavi Çalışması (NETT) tarafından önerildiği gibi dikkatli bir seçim yapılması gerekir çünkü bazı durumlarda ölüm riski artacaktır. BODE endeksi kullanılarak yaş ve zayıf egzersiz toleransı gibi çeşitli faktörlerin dikkate alınması gerekir. Nakil yalnızca ciddi komorbiditelerin olmadığı durumlarda düşünülmektedir. BT taraması veya ventilasyon/perfüzyon taraması, cerrahi müdahaleler için vakaları değerlendirmek ve ayrıca ameliyat sonrası yanıtları değerlendirmek için cerrahi değerlendirmelerde yararlı olabilir. Dev bir bül hemitoraksın üçte birinden fazlasını kapladığında büllektomi yapılabilir. ⓘ
Tarihçe
Amfizem ve kronik bronşit terimleri resmi olarak 1959 yılında CIBA konuk sempozyumunda ve 1962 yılında Amerikan Toraks Derneği Tanı Standartları Komitesi toplantısında tanımlanmıştır. Amfizem kelimesi Eski Yunanca ἐμφύσημα 'şişme, kabarma' (hava dolu boşluklarla şişmiş bir akciğere atıfta bulunarak) kelimesinden türetilmiştir, kendisi de ἐμφυσάω emphysao 'içeri üflemek, şişirmek', "içeri" anlamına gelen ἐν en ve "rüzgar, patlama" anlamına gelen φυσᾶ physa kelimelerinden oluşmaktadır. ⓘ
Stetoskopu icat eden doktor René Laennec, A Treatise on the Diseases of the Chest and of Mediate Auscultation (1837) adlı kitabında, otopsi sırasında göğsü açtığında çökmeyen akciğerleri tanımlamak için amfizem terimini kullanmıştır. Akciğerlerin her zamanki gibi çökmediğini çünkü hava ile dolu olduklarını ve hava yollarının mukusla dolu olduğunu belirtmiştir. Olası amfizemin ilk tanımları arasında 1679 yılında T. Bonet tarafından "hacimli akciğerler" ve 1769 yılında Giovanni Morgagni tarafından "özellikle havadan turgid" olan akciğerler yer almaktadır. 1721 yılında amfizemin ilk çizimleri Ruysh tarafından yapılmıştır. Bunları 1789'da Matthew Baillie'nin çizimleri ve durumun yıkıcı doğasına ilişkin açıklamaları izlemiştir. ⓘ