Hidrosefali

Hidrosefali ⓘ
Diğer isimler	Beyindeki su
Beynin BT taramasında görülen hidrosefali. Beynin ortasındaki siyah alanlar (lateral ventriküller) anormal derecede büyüktür ve sıvı ile doludur.
Telaffuz	/ˌhaɪdroʊˈsɛfələs/
Uzmanlık	Nöroşirürji
Semptomlar	Bebekler: hızlı baş büyümesi, kusma, uyku hali, nöbetler Yaşlı insanlar: Baş ağrısı, çift görme, denge bozukluğu, idrar kaçırma, kişilik değişiklikleri, zihinsel bozukluk
Nedenler	Nöral tüp defektleri, menenjit, beyin tümörleri, travmatik beyin hasarı, doğum sırasında beyin kanaması, intraventriküler hemoraji
Teşhis yöntemi	Semptomlara ve tıbbi görüntülemeye dayalı olarak
Tedavi	Ameliyat
Prognoz	Değişken, genellikle normal yaşam
Frekans	Doğum öncesi sağlık hizmetlerine, doğum öncesi testlere ve kürtaja erişime bağlı olarak dünya genelinde 256 canlı doğumda 1 ile 9.000'de 1 arasında değişmektedir

Hidrosefali, beyin içinde beyin omurilik sıvısı (BOS) birikiminin meydana geldiği bir durumdur. Bu durum tipik olarak kafatası içinde basınç artışına neden olur. Yaşlı insanlarda baş ağrısı, çift görme, denge bozukluğu, idrar kaçırma, kişilik değişiklikleri veya zihinsel bozukluk görülebilir. Bebeklerde kafa boyutunda hızlı bir artış olarak görülebilir. Diğer belirtiler arasında kusma, uyku hali, nöbetler ve gözlerin aşağı bakması yer alabilir. ⓘ

Hidrosefali doğum kusurlarına bağlı olarak ortaya çıkabilir veya yaşamın ilerleyen dönemlerinde edinilebilir. İlişkili doğum kusurları arasında nöral tüp defektleri ve akuaduktal stenozla sonuçlananlar yer alır. Diğer nedenler arasında menenjit, beyin tümörleri, travmatik beyin hasarı, intraventriküler hemoraji ve subaraknoid hemoraji yer alır. Dört tip hidrosefali iletişimsel, iletişimsel olmayan, ex vacuo ve normal basınçtır. Tanı tipik olarak fizik muayene ve tıbbi görüntüleme ile konur. ⓘ

Hidrosefali tipik olarak bir şant sisteminin cerrahi olarak yerleştirilmesiyle tedavi edilir. Üçüncü ventrikülostomi adı verilen bir prosedür bazı kişilerde bir seçenektir. Şantlardan kaynaklanan komplikasyonlar arasında aşırı drenaj, yetersiz drenaj, mekanik arıza, enfeksiyon veya tıkanma yer alabilir. Bu durum şantın değiştirilmesini gerektirebilir. Sonuçlar değişkendir, ancak şantları olan birçok kişi normal bir yaşam sürmektedir. Tedavi edilmezse ölüm veya kalıcı sakatlık meydana gelebilir. ⓘ

Her 1.000 yenidoğandan yaklaşık bir ila ikisinde hidrosefali vardır. Gelişmekte olan ülkelerdeki oranlar daha yüksek olabilir. Normal basınçlı hidrosefalinin 100.000 kişide yaklaşık 5 kişiyi etkilediği ve oranların yaşla birlikte arttığı tahmin edilmektedir. Hidrosefalinin Hipokrat tarafından tanımlanması 2.000 yıldan daha eskiye dayanmaktadır. Hidrosefali kelimesi Yunanca ὕδωρ, hydōr, yani 'su' ve κεφαλή, kephalē, yani 'baş' kelimelerinden gelmektedir. ⓘ

Hidrosefali ⓘ

Belirtiler ve semptomlar

Hidrosefalinin beyin ve kafatası üzerindeki farklı etkilerini gösteren çizim ⓘ

Hidrosefalinin klinik görünümü kronikleşmeye göre değişir. Ventriküler sistemin akut dilatasyonunun kafa içi basınç artışının (ICP) nonspesifik belirti ve semptomlarıyla ortaya çıkması daha olasıdır. Buna karşın, kronik dilatasyon (özellikle yaşlı popülasyonda) daha sinsi bir başlangıç gösterebilir ve örneğin Hakim'in üçlüsü (Adams'ın üçlüsü) ile ortaya çıkabilir. ⓘ

ICP artışının semptomları arasında baş ağrısı, kusma, bulantı, papilödem, uyku hali veya koma yer alabilir. Artmış BOS seviyeleri ile, BOS'un işitme yolları üzerinde baskı oluşturması veya iç kulak sıvısının iletişimini bozması nedeniyle işitme kaybı vakaları olmuştur. Farklı etiyolojilere bağlı yüksek ICP sensörinöral işitme kaybı (SNHL) ile ilişkilendirilmiştir. Şant ameliyatları ile BOS kaybından sonra geçici SNHL bildirilmiştir. İşitme kaybı, BOS kaybıyla sonuçlanan prosedürlerin nadir ancak iyi bilinen bir sekelidir. Yüksek ICP, uncal veya tonsiller herniasyon ile sonuçlanabilir ve bunun sonucunda hayatı tehdit eden beyin sapı sıkışması meydana gelebilir. ⓘ

Hakim'in yürüme dengesizliği, idrar inkontinansı ve demans üçlüsü, normal basınçlı hidrosefalinin nispeten tipik bir belirtisidir. Abdusens sinir felci ve dikey bakış felci (konjuge dikey göz hareketini koordine eden nöral merkezlerin bulunduğu kuadrigeminal plağın sıkışmasına bağlı Parinaud sendromu) gibi fokal nörolojik defisitler de ortaya çıkabilir. Belirtiler tıkanıklığın nedenine, kişinin yaşına ve şişme nedeniyle beyin dokusunun ne kadar hasar gördüğüne bağlıdır. ⓘ

Hidrosefali olan bebeklerde, BOS merkezi sinir sisteminde (MSS) birikerek bıngıldağın (yumuşak nokta) şişmesine ve başın beklenenden daha büyük olmasına neden olur. Erken belirtiler şunları da içerebilir:

• Aşağı doğru bakıyor gibi görünen gözler
• Sinirlilik
• Nöbetler
• Ayrılmış dikişler
• Uykululuk
• Kusma ⓘ

Daha büyük çocuklarda ortaya çıkabilecek belirtiler şunları içerebilir:

• Kısa, tiz, yüksek perdeden ağlama
• Kişilik, hafıza veya muhakeme ya da düşünme yeteneğinde değişiklikler
• Yüz görünümünde ve göz aralığında değişiklikler (kraniyofasiyal orantısızlık)
• Şaşı gözler veya kontrolsüz göz hareketleri
• Beslenme güçlüğü
• Aşırı uyku hali
• Baş Ağrıları
• Sinirlilik, zayıf öfke kontrolü
• Mesane kontrolünün kaybı (idrar kaçırma)
• Koordinasyon kaybı ve yürüme güçlüğü
• Kas spastisitesi (spazm)
• Yavaş büyüme (0-5 yaş arası çocuk)
• Gecikmiş kilometre taşları
• Gelişme yetersizliği
• Yavaş veya kısıtlı hareket
• Kusma ⓘ

Hidrosefali beyne zarar verebileceğinden, düşünce ve davranış olumsuz etkilenebilir. Kısa süreli hafıza kaybı da dahil olmak üzere öğrenme güçlükleri, beyindeki sinir hasarının dağılımını yansıttığı düşünülen performans IQ'sundan ziyade sözel IQ'da daha iyi puan alma eğiliminde olan hidrosefali hastaları arasında yaygındır. Doğumdan itibaren mevcut olan hidrosefali, konuşma ve dil ile ilgili uzun vadeli komplikasyonlara neden olabilir. Çocuklarda sözel olmayan öğrenme bozukluğu, karmaşık ve soyut kavramları anlamada zorluk, depolanan bilgileri geri getirmede zorluk ve uzamsal/algısal bozukluklar gibi sorunlar görülebilir. Hidrosefali hastası çocuklar genellikle konuşmalardaki kavramları anlamakta güçlük çekerler ve bildikleri ya da duydukları kelimeleri kullanma eğilimindedirler. Bununla birlikte, hidrosefalinin şiddeti bireyler arasında önemli ölçüde farklılık gösterebilir ve bazıları ortalama veya ortalamanın üzerinde zekaya sahiptir. Hidrosefalisi olan kişilerde koordinasyon ve görme sorunları veya sakarlık olabilir. Ergenliğe ortalama bir çocuktan daha erken ulaşabilirler (buna erken ergenlik denir). Yaklaşık dörtte birinde epilepsi gelişir. ⓘ

Nedenleri

Doğuştan

Şant ameliyatından önce "gün batımı gözleri" gösteren bir yaşında hidrosefali hastası bir kız çocuğu ⓘ

1888/89 ve 1920 yıllarında 2 Fransız kadında hidrosefali. İkinci hastada da konjenital sifiliz vardı.

Konjenital hidrosefali bebekte doğumdan önce mevcuttur, yani fetüs fetal gelişim sırasında uteroda hidrosefali geliştirmiştir. Konjenital hidrosefalinin en yaygın nedeni, beyindeki üçüncü ve dördüncü ventriküller arasındaki dar geçit tıkandığında veya yeterli serebral omurilik sıvısının boşalmasına izin vermeyecek kadar dar olduğunda ortaya çıkan akuaduktal stenozdur. Sıvı üst ventriküllerde birikerek hidrosefaliye neden olur. ⓘ

Konjenital hidrosefalinin diğer nedenleri arasında nöral tüp defektleri, araknoid kistler, Dandy-Walker sendromu ve Arnold-Chiari malformasyonu yer alır. Kafatası kemikleri yaşamın üçüncü yılının sonunda kaynaşır. Kafa büyümesinin gerçekleşmesi için hidrosefalinin daha önce ortaya çıkması gerekir. Nedenler genellikle genetiktir, ancak edinsel de olabilir ve genellikle prematüre bebeklerde intraventriküler matriks kanamaları, enfeksiyonlar, tip II Arnold-Chiari malformasyonu, akuadukt atrezisi ve stenozu ve Dandy-Walker malformasyonunu içeren yaşamın ilk birkaç ayı içinde ortaya çıkar. Konjenital sifiliz vakalarında da hidrosefali görülmüştür. ⓘ

Hidrosefalisi olan yenidoğan ve küçük çocuklarda baş çevresi hızla genişler ve kısa sürede 97. persentili aşar. Kafatası kemikleri henüz sağlam bir şekilde birleşmediğinden, kişi dik pozisyondayken bile şişkin, sert ön ve arka bıngıldaklar mevcut olabilir. ⓘ

Bebekte huysuzluk, kötü beslenme ve sık kusma görülür. Hidrosefali ilerledikçe torpor başlar ve bebekler çevrelerine karşı ilgisizlik gösterirler. Daha sonra, üst göz kapakları geri çekilir ve gözleri aşağı doğru çevrilir ("gün batımı gözleri") (mezensefalik tegmentum üzerindeki hidrosefalik basınç ve yukarı doğru bakışın felci nedeniyle). Hareketler zayıflar ve kollar titreyebilir. Papilödem yoktur, ancak görme azalabilir. Baş o kadar büyür ki sonunda yatağa bağımlı hale gelebilirler. ⓘ

Spina bifidalı fetüslerin veya yeni doğan bebeklerin yaklaşık %80-90'ında -genellikle meningosel veya miyelomeningosel ile birlikte- hidrosefali gelişir. ⓘ

Doğum sonrası oluşan

Merkezi sinir sistemi enfeksiyonları, menenjit, beyin tümörleri, kafa travması, kafa boşluğu içindeki (araknoidaltı veya intraparankimal) kanamalar gibi durumlar sonucu hidrosefali görülebilir ve bu durum genellikle aşırı derecede eziyetlidir. ⓘ

Tip

Hidrosefalinin nedeni kesin olarak bilinmemektedir ve muhtemelen multifaktöriyeldir. Bozulmuş BOS akışı, geri emilim veya aşırı BOS üretiminden kaynaklanabilir.

• BOS akışının engellenmesi, ventriküler sistemden ve subaraknoid boşluktan serbest geçişini engeller (örneğin, serebral akuaduktusun darlığı veya tümörlere, kanamalara, enfeksiyonlara veya konjenital malformasyonlara ikincil olarak interventriküler foraminanın tıkanması) ve ICP'de artışa neden olabilir.
• Hidrosefali ayrıca BOS'un aşırı üretiminden (göreceli tıkanıklık) de kaynaklanabilir (örn. koroid pleksus papillomu, villöz hipertrofi).
• Bilateral üreterik obstrüksiyon hidrosefalinin nadir ancak rapor edilmiş bir nedenidir. ⓘ

Hidrosefali, iletişim kuran ve iletişim kurmayan (obstrüktif) olarak sınıflandırılabilir. Her iki form da konjenital veya edinsel olabilir. ⓘ

İletişimsel

Nonobstrüktif hidrosefali olarak da bilinen iletişimsel hidrosefali, ventriküller ve subaraknoid boşluk arasındaki BOS akışında herhangi bir tıkanıklık olmaması durumunda bozulmuş BOS geri emiliminden kaynaklanır. Bunun nedeni, superior sagittal sinüs boyunca yer alan ve BOS'un venöz sisteme geri emilim bölgesi olan araknoidal granülasyonların (araknoid granülasyonlar veya Pacchioni granülasyonları olarak da adlandırılır) işlevsel bozukluğu olabilir. Subaraknoid/intraventriküler kanama, menenjit ve konjenital araknoid villus yokluğu gibi çeşitli nörolojik durumlar iletişimsel hidrosefali ile sonuçlanabilir. Enfeksiyöz, enflamatuar veya hemorajik olayları takiben subaraknoid boşluğun skarlaşması ve fibrozisi de BOS'un geri emilimini önleyerek yaygın ventriküler dilatasyona neden olabilir. ⓘ

İletişimsizlik

İletişimsiz hidrosefali veya obstrüktif hidrosefali, BOS akışındaki bir tıkanıklıktan kaynaklanır.

• Foramen of Monro obstrüksiyonu bir veya yeterince büyükse (örn. kolloid kistte) her iki lateral ventrikülün genişlemesine yol açabilir.
• Normalde dar olan Sylvius akuaduktusu bir dizi genetik veya edinsel lezyon (örn. atrezi, ependimit, hemoraji veya tümör) tarafından tıkanabilir ve her iki lateral ventrikülün yanı sıra üçüncü ventrikülün de genişlemesine yol açabilir.
• Dördüncü ventrikül tıkanıklığı, lateral ve üçüncü ventriküllerin (örn. Chiari malformasyonu) yanı sıra akuaduktun dilatasyonuna yol açar.
• Luschka forameni ve Magendie forameni konjenital malformasyon (örn. Dandy-Walker malformasyonu) nedeniyle tıkanabilir. ⓘ

Diğer

MRG'de görülen vasküler demans kaynaklı hidrosefali ex vacuo ⓘ

• Normal basınçlı hidrosefali (NPH), beyin omurilik sıvısı basıncının sadece aralıklı olarak yükseldiği, genişlemiş serebral ventriküllerle karakterize özel bir kronik iletişim hidrosefali şeklidir. Karakteristik semptom üçlüsü; demans, apraksik yürüyüş ve idrar kaçırmadır. NPH tanısı ancak sürekli intraventriküler basınç kayıtları (24 saat veya daha uzun süre) yardımıyla konulabilir, çünkü çoğu zaman anlık ölçümler normal basınç değerleri verir. Dinamik komplians çalışmaları da yardımcı olabilir. Ventriküler duvarların değişen kompliyansı (esnekliği) ve beyin omurilik sıvısının artan viskozitesi patogenezde rol oynayabilir.
• Hidrosefali ex vacuo aynı zamanda serebral ventriküllerin ve subaraknoid boşlukların genişlemesi anlamına gelir ve genellikle beyin atrofisine (demanslarda olduğu gibi), travma sonrası beyin yaralanmalarına ve hatta şizofreni gibi bazı psikiyatrik bozukluklara bağlıdır. Hidrosefalinin aksine, bu durum beyin parankim kaybına yanıt olarak BOS boşluklarının telafi edici bir şekilde genişlemesidir; BOS basıncının artmasının bir sonucu değildir. ⓘ

Patoloji

Hidrosefali genellikle BOS'un ventrikülerlere ya da araknoidaltı boşluğa akmasının engellenmesinden kaynaklanmaktadır. Hidrosefali görülmeyen insanlarda BOS sürekli olarak beyinde dolaşır ve ventriküller ve omurilikten dolaşım sistemine süzülür. Bu durum BOS'un fazla miktarda üretilmesi, doğuştan meydana gelen kusurlar sebebi ile sıvının dolaşım sistemine katılımının engellenmesi, ya da kafa yaralanması veya enfeksiyonlara bağlı olarak gelişen durumlar sonucu ile de gerçekleşebilir. ⓘ

BOS'un beyinde fazlalaşması sebebi ile beynin sıkışması kasılmalara ve mental retardasyona yol açar. Yetişkinlerin beyinlerinde artan sıvı hacmi sebebiyle kafatasının daha fazla genleşemediği için bu belirtiler daha erken görülür. Hidrosefali görülen fetüslerde, bebeklerde ve küçük çocuklarda, BOS'un basıncından dolayı henüz kaynaşmamış kafatası kemikleri birleşme noktalarından dışarıya doğru taşar ve bu durum hastanın yüz hariç oldukça büyük bir kafaya sahip olmasına sebep olur.

Eşzamanlı beyin içi ve intraventriküler kanama hidrosefali ile beraber bir CT Taramasında gösterilmiştir.

Bebeklerde görülen bir diğer tıbbi işaret ise gözün beyaz tabakasının irisin üzerinde gözükmesi ve gözün alt kirpikleri incelercesine aşağı doğru bakar durumda kalmasıdır. Yüksek kafa içi basıncı beynin sıkışmasına yol açar ve beyin hasarı ve diğer komplikasyonlara neden olur. Hastalıktan etkilenmiş bireylerde oluşan durumlar geniş bir ölçekte çeşitlilik gösterebilir. ⓘ

Eğer dördüncü ventrikülün foraminası ya da serebral akuaduktus (orta beyin kanalı) tıkalı durumda ise BOS beyinde birikebilir. Bu durum içsel hidrosefali olarak adlandırılır ve artan BOS basıncı ile sonuçlanır. BOS'un beyinden çıktığı geçitler kapalı olsa dahi üretim devam eder. Sonuç olarak sıvı beyinde kümelenir ve basınçtan dolayı sinir dokularının sıkışmasına ve ventriküllerin genleşmesine sebep olur. Sinir dokularının sıkışması genellikle geri döndürülemez beyin hasarı ile sonuçlanır. Hidrosefali'nin görüldüğü sırada kafatası kemikleri tamamen katılaşmamış olursa basınç ciddi ölçüde kafayı büyütebilir. Serebral akuaduktus doğuştan veya daha sonra beyin sapında görülen bir tümör nedeni ile tıkalı olabilir. ⓘ

İçsel hidrosefali yüksek iç basıncı ortadan kaldırmak amacı ile beyin ventrikülleri ile karın boşluğu arasına yerleştirilen bir drenaj tüpü (şant) ile tedavi edilebilir. Beyne yerleştirilen bu şantların enfeksiyon oluşturma riski vardır ve bununla birlikte kişi geliştikçe bu şantlar yenilenmelidir. Araknoidaltı kanama BOS'un dolaşım sistemine katılmasını engelleyebilir. BOS'un araknoidaltı boşlukta birikmesi durumu dış hidrosefali olarak adlandırılır. Bu durumda basınç beyine dıştan uygulanır ve sinir dokusunun sıkışmasına ve beyinde hasar oluşmasına sebep olur. Bundan dolayı beyin dokusu daha fazla zarar görür ve bu durum nekrotizasyonla (doku ölümü) sonuçlanır. ⓘ

BT taramasında hidrosefali ile birlikte spontan intraserebral ve intraventriküler hemoraji ⓘ

Yüksek ICP beynin sıkışmasına neden olarak beyin hasarına ve diğer komplikasyonlara yol açabilir. Genellikle göz ardı edilen bir komplikasyon da ICP'ye bağlı işitme kaybı olasılığıdır. ICP'nin işitme kaybı üzerindeki mekanizmasının, BOS basıncının açık bir koklear akuaduktus yoluyla Perilenfatik boşluğa ve buradan iletilmesi olduğu varsayılmaktadır. Koklear akuadukt iç kulaktaki Perilenfatik boşluğu posterior kraniyal fossadaki subaraknoid boşluğa bağlar. BOS basıncındaki bir kayıp, düşük frekanslarda Ménière hastalığı ile ilişkili işitme kaybının klinik sunumuna benzeyen Perilenfatik kaybı veya endolenfatik hidropsu indükleyebilir. ⓘ

Tedaviler

Prosedürler

Şant ameliyatı sonrası iyileşen bebek ⓘ

Hidrosefali tedavisi cerrahidir ve fazla sıvının boşaltılması için bir yol oluşturur. Kısa vadede, ekstraventriküler dren veya ventrikülostomi olarak da bilinen harici ventriküler dren (EVD) rahatlama sağlar. Uzun vadede, bazı insanlar çeşitli serebral şant türlerinden herhangi birine ihtiyaç duyacaktır. Akış tıkanıklığını/araknoidal granülasyonların işlev bozukluğunu atlamak ve fazla sıvıyı emilebileceği diğer vücut boşluklarına boşaltmak için serebral ventriküllere bir ventriküler kateter (silastikten yapılmış bir tüp) yerleştirilmesini içerir. Çoğu şant sıvıyı periton boşluğuna boşaltır (ventriküloperitoneal şant), ancak alternatif bölgeler arasında sağ atriyum (ventriküloatriyal şant), plevral boşluk (ventriküloplevral şant) ve safra kesesi bulunur. Omurganın bel boşluğuna da bir şant sistemi yerleştirilebilir ve BOS'un periton boşluğuna yönlendirilmesi sağlanabilir (lomber-peritoneal şant). Seçilmiş kişilerde obstrüktif hidrosefali için alternatif bir tedavi endoskopik üçüncü ventrikülostomidir (ETV), bu sayede üçüncü ventrikül tabanında cerrahi olarak oluşturulan bir açıklık BOS'un doğrudan bazal sisternlere akmasını sağlar ve böylece akuaduktal stenozda olduğu gibi herhangi bir tıkanıklığı kısa yoldan keser. Bu, bireysel anatomiye bağlı olarak uygun olabilir veya olmayabilir. Bebekler için ETV bazen beyin tarafından üretilen beyin omurilik sıvısı miktarını azaltan koroid pleksus koterizasyonu ile birleştirilir. ETV/CPC olarak bilinen bu teknik Uganda'da beyin cerrahı Benjamin Warf tarafından öncülük edilmiştir ve şu anda birçok ABD hastanesinde kullanılmaktadır. Hidrosefali, beyin ventrikülleri ile karın boşluğu arasına bir drenaj tüpü (şant) yerleştirilerek başarıyla tedavi edilebilir. Ancak bu şantlar yoluyla beyne enfeksiyon bulaşma riski vardır ve kişi büyüdükçe şantların değiştirilmesi gerekir. ⓘ

Dış hidrosefali

Dış hidrosefali, genellikle bebeklerde görülen ve beynin dış çevresinde genişlemiş sıvı boşlukları veya subaraknoid boşlukları içeren bir durumdur. Bu durum genellikle iyi huyludur ve iki yaşına kadar kendiliğinden düzelir ve bu nedenle genellikle şant takılmasını gerektirmez. Görüntüleme çalışmaları ve iyi bir tıbbi öykü, dış hidrosefaliyi subdural kanamalardan veya kusma, baş ağrısı ve nöbetlerin eşlik ettiği semptomatik kronik ekstra-aksiyel sıvı koleksiyonlarından ayırt etmeye yardımcı olabilir. ⓘ

Şant komplikasyonları

Olası komplikasyonlara örnek olarak şant arızası, şant yetmezliği ve şant enfeksiyonu ile ameliyat sonrası şant yolu enfeksiyonu verilebilir (şant yetmezliğinin en yaygın nedeni şant yolu enfeksiyonudur). Bir şant genellikle iyi çalışsa da, bağlantısı kesilirse, tıkanırsa (tıkanırsa) veya enfekte olursa ya da büyürse çalışmayı durdurabilir. Bu durumda BOS tekrar birikmeye başlar ve bazıları nöbetler gibi son derece ciddi olan bir dizi fiziksel semptom (baş ağrısı, bulantı, kusma, fotofobi/ışık hassasiyeti) gelişir. Şant başarısızlık oranı da nispeten yüksektir (hidrosefali tedavisi için yılda yapılan 40.000 ameliyatın sadece %30'u kişinin ilk ameliyatıdır) ve insanlar nadiren yaşamları boyunca birden fazla şant revizyonu geçirirler. ⓘ

Bir başka komplikasyon da BOS'un koroid pleksus tarafından üretilenden daha hızlı boşalması sonucu halsizlik, şiddetli baş ağrısı, sinirlilik, ışık hassasiyeti, işitsel hiperestezi (ses hassasiyeti), işitme kaybı, bulantı, kusma, baş dönmesi, vertigo, migren, nöbetler, kişilik değişikliği, kollarda veya bacaklarda güçsüzlük, şaşılık ve kişi dik durduğunda çift görme gibi semptomların ortaya çıkmasıdır. Kişi uzanırsa belirtiler genellikle hızla kaybolur. BT taraması, özellikle kişinin geçmişinde yarık benzeri ventriküller varsa, ventrikül boyutunda herhangi bir değişiklik gösterebilir veya göstermeyebilir. Aşırı drenajın teşhis edilmesindeki güçlük, bu komplikasyonun tedavisini kişiler ve aileleri için özellikle sinir bozucu hale getirebilir. Geleneksel analjezik farmakolojik tedaviye direnç de şantın aşırı drenajının veya başarısızlığının bir işareti olabilir. ⓘ

Ventriküloperitoneal şant yerleştirilmesinin ardından, ameliyat sonrası işitmede azalma vakaları görülmüştür. İşitme eşiklerindeki düşüşten koklea akuaduktun sorumlu olduğu düşünülmektedir. Koklea akuaduktusu, BOS basıncının iletilebileceği olası bir kanal olarak düşünülmüştür. Bu nedenle, BOS basıncındaki azalma Perilenfatik basınçta azalmaya ve ikincil endolenfatik hidropslara neden olabilir. Artmış işitme kaybına ek olarak, ventriküloperitoneal şant yerleştirilmesinden sonra, işitme yolları üzerindeki BOS basıncının serbest bırakıldığı durumlarda işitme kaybının düzeldiğine dair bulgular da vardır. ⓘ

BOS birikiminin teşhisi karmaşıktır ve uzmanlık gerektirir. Belirli bir komplikasyonun teşhisi genellikle semptomların ne zaman ortaya çıktığına, yani semptomların kişi dik veya yüzüstü pozisyondayken, baş aşağı yukarı ayaklarla aynı seviyedeyken ortaya çıkıp çıkmadığına bağlıdır. ⓘ

Serebral şantların takılması için standartlaştırılmış protokollerin şant enfeksiyonlarını azalttığı gösterilmiştir. Önleyici antibiyotiklerin şant enfeksiyonu riskini azaltabileceğine dair geçici kanıtlar vardır. ⓘ

Tarihçe

Hidrosefalik bir çocuğun kafatası (1800'ler) ⓘ

Pediatrik hidrosefali sonucu bir yetişkinde makrosefali, 1901 ⓘ

Hidrosefalik kafataslarına yapılan atıflar MÖ 2.500'den MS 500'e kadar eski Mısır tıp literatüründe bulunabilir. Hidrosefali, MÖ dördüncü yüzyılda antik Yunan hekim Hipokrat tarafından daha açık bir şekilde tanımlanırken, daha sonra MS ikinci yüzyılda Romalı hekim Galen tarafından daha doğru bir tanım verilmiştir. ⓘ

Hidrosefali için operatif bir prosedürün ilk klinik tanımı, hidrosefalik çocuklarda yüzeysel intrakraniyal sıvının tahliyesini açıkça tanımlayan Arap cerrah Abulcasis'in Al-Tasrif'inde (MS 1.000) görülmektedir. Nöroşirürji hastalıkları bölümünde, infantil hidrosefalinin mekanik kompresyondan kaynaklandığını tanımlamıştır. Şöyle yazmıştır:

Yeni doğmuş bir bebeğin kafatası, ya annenin aşırı sıkıştırması ya da bilinmeyen başka nedenlerden dolayı genellikle sıvı ile doludur. Kafatasının hacmi gün geçtikçe artar ve kafatası kemikleri kapanamaz hale gelir. Bu durumda, kafatasının ortasını üç yerden açmalı, sıvının dışarı akmasını sağlamalı, ardından yarayı kapatmalı ve kafatasını bir bandajla sıkmalıyız. ⓘ

Muhtemelen tedavi edilmemiş şiddetli hidrosefalisi olan bir bebeğin tarihi örneği ⓘ

Retzius ve Key'in dönüm noktası niteliğindeki çalışmasından birkaç yıl sonra, 1881 yılında Carl Wernicke hidrosefali tedavisi için steril ventriküler ponksiyon ve BOS'un dışarıdan drenajına öncülük etmiştir. Serebral şant ve diğer beyin cerrahisi tedavi yöntemlerinin geliştirildiği 20. yüzyıla kadar inatçı bir durum olarak kalmıştır. ⓘ

Az bilinen bir tıbbi durumdur; tedaviyi iyileştirmek için nispeten az araştırma yapılmaktadır ve hala bir tedavisi bulunamamıştır. Gelişmekte olan ülkelerde bu durum genellikle doğumda tedavi edilmemektedir. Doğumdan önce durumun teşhis edilmesi zordur ve tıbbi tedaviye erişim sınırlıdır. Ancak baş şişmesi belirginleştiğinde, çocuklar tedavi için büyük masraflarla götürülmektedir. O zamana kadar beyin dokusu gelişmemiştir ve beyin cerrahisi nadir ve zordur. Çocuklar daha yaygın olarak gelişmemiş beyin dokusu ve buna bağlı zihinsel engeller ve kısıtlamalarla yaşamaktadır. ⓘ

Hidrosefali'nin ilk klinik tanımlaması ve cerrahi operasyonu hakkında bilgiler, hidrosefali bulunan çocuklarda yüzeysel kafa içi sıvının nasıl tahliye edileceğini de anlatan Arap cerrah Ebu el Kasım el Zahravi tarafından MS 1000 de yazılan El-Tasrif adlı eserde yer almaktadır. Kitabının sinir cerrahisi ile ilgili bölümünde çocuklarda görülen hidrosefali'ye mekanik basıncın sebep olduğunu anlatır. Konu hakkında yazdıkları ise şöyledir: " ⓘ

Toplum ve kültür

İsim

Hidrosefali kelimesi Yunanca ὕδωρ, hydōr 'su' ve κεφαλή, kephalē 'baş' anlamına gelmektedir. Hidrosefalinin diğer isimleri arasında tarihsel bir isim olan "beyindeki su" ve "su bebek sendromu" bulunmaktadır. ⓘ

Farkındalık kampanyası

Hidrosefali farkındalık kurdelesi ⓘ

Eylül ayı, Temmuz 2009'da ABD Kongresi tarafından H.Res. 373 ile Ulusal Hidrosefali Farkındalık Ayı olarak belirlenmiştir. Karar kampanyası kısmen Pediatrik Hidrosefali Vakfı'nın savunuculuk çalışmalarına dayanmaktadır. Temmuz 2009'dan önce bu durum için herhangi bir farkındalık ayı belirlenmemişti. One Small Voice Foundation gibi birçok hidrosefali kuruluşu farkındalık ve bağış toplama faaliyetlerini teşvik etmektedir. ⓘ

İstisnai vaka

Geçmişte hidrosefali yaşamış bir hasta ile ilgili enteresan olaylardan biri de 44 yaşındaki bir Fransız adamın kafasında BOS artışı sebebi ile beyin dokusunun azalması ve gerçek beyin dokusunun ince bir tabakasından daha az halde olacak şekilde eksilmesidir. Sol ayağında hissettiği güçsüzlük sebebi ile hastaneye giden adama fazla beyin omurilik sıvısını boşaltmak amacı ile geçmişte şant tedavisi uygulanmış ve 14 yaşında bu şant çıkarılmıştır. Fox Haber'in Temmuz 2007'de Marsilya Timone Hastanesinde görevli Dr Lionel Feuillet'den aktardıkları ise şöyledir: "Görüntüler oldukça olağandışı idi.. Beyin görünürde yoktu." Doktorlar hastanın tıbbi geçmişini öğrenince hastaya bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme uguladılar ve sonuçlarda görülen kafatasındaki devasa lateral ventrikül genleşmesinden dolayı çok şaşırdılar. Zeka testleri adamın IQ'sunun ortalamanın (100) altında olduğunu (75) gösterdi. Bu durum "zeka fonksiyonunun sınırı" - sadece resmi olarak zihinsel engelli olarak kabul olma düzeyinin biraz fazlası - olarak düşünülebilir. ⓘ

Dikkat çekici olan adamın iki çocuk babası evli bir bir adam olması ve hacmi genişlemiş ventriküller ile oldukça azalmış beyin dokusuna sahip olmasına rağmen en azından yüzeysel olarak normal bir hayat sürmesi ve memur olarak çalışması idi. Ulusal İnsan Genomu Araştırma Enstitüsünde pediatrik beyin kusurları uzmanı olarak çalışan Max Muenke konu hakkında "Benim bu güne kadar şaşırtıcı bulduğum şey beyinin hayat ile uyumlu olmayan böyle bir şey ile nasıl başa çıkabildiğidir. Bir şey oldukça uzun bir zaman içinde belki de on yıllar boyunca çok yavaş bir şekilde oluşursa, beynin farklı bölgeleri normalde beynin hasar gören diğer bölümleri tarafından yapılan işlemleri devralabilir." ⓘ

Önemli vakalar

Nankör Kızkardeşler (2002) kitabının yazarı Maureen Waller'a göre Büyük Britanya Kraliçesi Anne'in oğlu olan Gloucester Dükü Prens William (1689-1700)'ın kafasının şekli ve 11 yaşında ateşlenme sonrası hayatının kaybına ait otopsi raporları sebebi ile hidrosefali hastası olduğu düşünülmektedir. Çağdaşları tarafından ortalamanın üstünde bir zekaya sahip olduğu hatırlanmakla beraber, kendisi 3 yaşına kadar düzgün konuşamamış ve dengede durma ile merdiven tırmanmada problemler yaşamıştır. ⓘ

Yazar Sherman Alexie hidrosefali ile doğdu ve "Bir yarı zamanlı Kızılderilinin kesinlikle gerçek günlüğü" isimli kurgusal otobiyografik romanında bu konuya değindi. ⓘ

Kurgusal seri katil Jason Voorhees hastalıktan dolayı sıkıntı yaşamış ve bu yüzden Kristal Göl kampçıları tarafından alay konusu olmuştur. ⓘ

Avusturya İmparatoru I. Ferdinand'ın başının şekli ve hafif zihinsel engelli olması neden ile hidrosefali yaşadığından şüphelenilmiştir. ⓘ

Filippo de' Medici, hidrosefali sebebi ile 4 yaşında hayatını kaybetmiştir. ⓘ

Cumhuriyetçi Gabrielle Giffords'un beyninde 2011'deki Tucson çatışması sırasında başına aldığı bir kurşun sonucu hidrosefali oluşmuştur. ⓘ

Eski Yugoslav futbolcu ve Real Madrid sportif direktörü Predrag Mijatovic'in oğlu Andreja Hidrosefali ile uzun bir savaştan sonra 14 yaşında öldü. ⓘ

• Buz hokeyi oyuncusu Colby Cave'de kolloid kist nedeniyle akut obstrüktif hidrosefali vardı.
• Bu hastalıkla doğan yazar Sherman Alexie, yarı otobiyografik genç kurgu romanı The Absolutely True Diary of a Part-Time Indian'da bu hastalık hakkında yazmıştır.
• Gloucester Dükü Prens William (1689-1700), muhtemelen doğumda menenjit geçirmiş ve bu durumla sonuçlanmıştır.
• Avusturya İmparatoru I. Ferdinand (1793-1875) hidrosefali ve epilepsi gibi çeşitli sağlık sorunlarına rağmen 1835 yılında imparator olmuştur.
• Ohio, Michigan ve Connecticut eyaletlerinin Amerikan folklorunda, hidrosefali ile doğan insanların ailelerinin soyundan gelen kavun kafalılar hakkında bir şehir efsanesi vardır. ⓘ

Epidemiyoloji

Hidrosefali çocuk ve yetişkinlerde görülebilmektedir. Hidrosefali'ye her 500 çocukta bir rastlanabilmektedir ve bu oran Down sendromu ya da sağırlık gibi diğer gelişimsel bozukluklardan daha yaygındır. Hastalığın 180'den fazla sebebi olmakla beraber bunlardan en yaygını erken doğuma bağlı olan beyin kanamasıdır. Çocuk hidrosefali'si kalıtımsal olarak da görülebilmekte ve özellikle erkek çocukları etkilemektedir. Hidrosefali doğum öncesi ultrasonografik muayenelerde tespit edilebilmektedir. ⓘ

En yaygın tedavi yöntemlerinden biri olan beyin şantı ilk olarak 1960 yılında geliştirilmiştir. Şant cihazı nöroşiruji ile beyine yerleştirildiğinden bu işlem beyinde hasara yol açabilmektedir. Şant uygulamalarının yaklaşık olarak yarısı iki yıl içerisinde başarısızlığa uğramakta ve uygulamanın yenilenmesini gerektirmektedir. Son 25 yılda hidrosefali'ye bağlı ölüm oranı %54'ten %5'e, zihinsel yetersizlik oranı ise %62'den %30'a düşmüştür. Hidrosefali BOS'ta enfeksiyona sebep olabilmektedir ve doğum sırasında anneye bağlı enfeksiyonlardan kaynaklanabilmektedir. ⓘ

Gelişmekte olan ülkelerde şantlar

Gelişmekte olan ülkelerde, maliyeti sebebi ile şant sistemlerine halkın ulaşımı mümkün olmadığından, hidrosefali yaşayan birçok hasta şant ile tedavi edilemeden hayata veda ederler. Bu durumdan daha kötüsü şant sistemlerini yenileme durumunda ortaya çıkan maliyet artışıdır. Dr Benjamin C. Warf tarafından yapılan bir çalışma, duruma bu açıdan bakıp farklı şant sistemlerini karşılaştırır ve gelişmekte olan ülkelerin çoğunda düşük maliyetli şant sistemlerinin rolünü vurgular. Bu çalışma Nöroşirürji Dergisi, Pediatri Mayıs 2005 sayısında yayımlanmıştır ve Chabbra şant sistemi ile gelişmiş ülkelerdeki şant sistemlerini karşılaştırılması ile ilgilidir. Bu çalışma Uganda'da yapılmış ve şantlar Uluslararası Spina Bifida ve Hidrosefali Federasyonu tarafından bağışlanmıştır. ⓘ