Hemoliz

Hemoliz ⓘ
Diğer isimler	Haemolysis (alternatif yazım), hematolysis, erythrolysis veya erythrocytolysis
Uzmanlık	Patoloji
Komplikasyonlar	Böbrek yetmezliği, böbrek hastalığı
Nedenler	Osmoz

Hipotonik bir çözelti içinde bulunan ve suyun hücre içine doğru hareket etmesine neden olan bir alyuvar hücresi ⓘ

Suyun hücre dışına çıkmasına neden olan hipertonik bir çözelti içindeki kırmızı kan hücresi ⓘ

Hemoliz veya hemoliz (/hiːˈmɒlɪsɪs/), başka isimlerle de bilinir, kırmızı kan hücrelerinin (eritrositler) parçalanması (lizis) ve içeriklerinin (sitoplazma) çevreleyen sıvıya (örneğin kan plazması) salınmasıdır. Hemoliz in vivo veya in vitro olarak meydana gelebilir. ⓘ

Hemolizin bir nedeni, bazı patojenik bakteriler veya mantarlar tarafından üretilen toksinler olan hemolizinlerin etkisidir. Diğer bir neden ise yoğun fiziksel egzersizdir. Hemolizinler kırmızı kan hücresinin sitoplazmik membranına zarar vererek lizise ve nihayetinde hücre ölümüne neden olur. ⓘ

Hemoliz Eritrositlerin (alyuvarların) büyük boyutlarda yıkımı. Hemoliz sonucu bir tür Anemi olan hemolitik anemi oluşur. ⓘ

Hemoliz daha detaylı bir tanımla, Eritrositlerin hücre zarının parçalanması sonucu hemoglobin molekülünün dışarı çıkmasına verilen isimdir. Çeşitli nedenleri olabilir. Ortaya çıkış nedenleri bakımından iki farklı hemoliz tipi tanımlanmıştır: Ozmotik hemoliz ve hemositoliz. ⓘ

Etimoloji

Hemo- + -lysis, Eski Yunanca: [n] αἷμα (haîma, "kan") + λύσις (lúsis, "gevşeme"). ⓘ

Vücudun içinde

Vücuttaki hemoliz, bazı parazitler (örn. Plasmodium), bazı otoimmün bozukluklar (örn, otoimmün hemolitik anemi, ilaca bağlı hemolitik anemi, atipik hemolitik üremik sendrom (aHUS)), bazı genetik bozukluklar (örn. Orak hücre hastalığı veya G6PD eksikliği) veya çok düşük çözünen madde konsantrasyonuna sahip kan (hücreler için hipotonik). ⓘ

Hemoliz, kan plazmasına salınan hemoglobin nedeniyle hemoglobinemiye yol açabilir, bu da sepsisin patogenezinde önemli bir rol oynar ve doğuştan gelen bağışıklık sistemi üzerindeki inhibitör etkileri nedeniyle enfeksiyon riskinin artmasına neden olabilir. ⓘ

Parazitik hemoliz

Plasmodium parazitlerinin beslenme süreci kırmızı kan hücrelerine zarar verdiği için sıtma, tıp literatüründe bazen "parazitik hemoliz" olarak adlandırılır. ⓘ

HELLP, preeklampsi veya eklampsi

Bkz. HELLP sendromu, Preeklampsi ve Eklampsi ⓘ

Yenidoğanın hemolitik hastalığı

Yenidoğanın hemolitik hastalığı, annenin antikorlarının plasentadan fetüse geçmesi sonucu ortaya çıkan otoimmün bir hastalıktır. Bu durum çoğunlukla annenin daha önce kan nakli ya da önceki hamileliği yoluyla fetüste bulunan ancak kendisine yabancı olan kan antijenlerine maruz kalmasıyla ortaya çıkar. ⓘ

Hemolitik anemi

İn vivo hemoliz kırmızı kan hücrelerini yok ettiğinden, kontrolsüz, kronik veya şiddetli vakalarda hemolitik anemiye yol açabilir. ⓘ

Hemolitik kriz

Hemolitik kriz veya hiperhemolitik kriz, anemi, sarılık ve retikülositoza yol açan hızlandırılmış kırmızı kan hücresi yıkım hızı ile karakterizedir. Hemolitik krizler orak hücre hastalığı ve G6PD eksikliğinde önemli bir endişe kaynağıdır. ⓘ

Toksik madde alımı veya zehirlenme

Paxillus involutus yutulması hemolize neden olabilir. ⓘ

Uzay hemolizi

Uzay uçuşu hemolize neden olabilir. ⓘ

İçsel nedenler

Hemoliz, kırmızı kan hücresinin kendisindeki içsel kusurlardan kaynaklanabilir:

• Kırmızı kan hücresi membranı üretimindeki kusurlar (kalıtsal sferositoz ve kalıtsal elliptositozda olduğu gibi)
• Hemoglobin üretimindeki kusurlar (talasemi, orak hücre hastalığı ve konjenital diseritropoietik anemide olduğu gibi)
• Kusurlu kırmızı hücre metabolizması (glukoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliği ve piruvat kinaz eksikliğinde olduğu gibi)
• Bazen Marchiafava-Micheli sendromu olarak da adlandırılan paroksismal nokturnal hemoglobinüri (PNH), kompleman kaynaklı intravasküler hemolitik anemi ile karakterize, nadir görülen, edinsel, potansiyel olarak hayatı tehdit eden bir kan hastalığıdır. ⓘ

Dışsal nedenler

Ekstrinsik hemoliz, kırmızı kan hücresinin çevresinden kaynaklanır:

• Bağışıklık aracılı nedenler arasında Mycoplasma pneumoniae enfeksiyonunda (soğuk aglütinin hastalığı) olduğu gibi geçici faktörler veya otoimmün hemolitik anemi gibi otoimmün hastalıklarda (sistemik lupus eritematozus, romatoid artrit, Hodgkin lenfoma ve kronik lenfositik lösemi gibi hastalıklarda daha yaygındır) olduğu gibi kalıcı faktörler yer alabilir.
• Mahmuz hücreli hemolitik anemi
• Portal hipertansiyon gibi hipersplenizm (dalak aktivitesinin artması) nedenlerinden herhangi biri.
• Edinilmiş hemolitik anemiye yanıklarda ve bazı enfeksiyonların (örn. sıtma) sonucunda da rastlanır.
• Kurşun zehirlenmesi ya da arsin veya stibin zehirlenmesi bağışıklık sistemi dışı hemolitik anemiye neden olur.
• Koşucularda "ayak çarpması hemolizi" nedeniyle hemolitik anemi gelişebilir, ayak çarpması sırasında ayaklardaki kırmızı kan hücrelerinin tahrip olması.
• Protez kalp kapağı alıcılarının %70'inde düşük dereceli hemolitik anemi, %3'ünde ise şiddetli hemolitik anemi görülür. ⓘ

İntravasküler hemoliz

İntravasküler hemoliz, esas olarak vaskülatür içinde gerçekleşen hemolizi tanımlar. Sonuç olarak, kırmızı kan hücresinin içeriği genel dolaşıma salınarak hemoglobinemiye yol açar ve ardından gelen hiperbilirubinemi riskini artırır. ⓘ

İntravasküler hemoliz, kırmızı kan hücreleri otoantikorlar tarafından hedef alındığında, kompleman fiksasyonuna yol açtığında veya Babesia gibi parazitler tarafından hasar gördüğünde ortaya çıkabilir. Ek olarak, trombotik mikroanjiyopati (TMA) kırmızı kan hücrelerinin hemolizine neden olabilir. TMA, aHUS hastalarında sıklıkla görülür; böbreğin küçük damarlarında pıhtılar oluşur ve bu da kırmızı kan hücrelerinin kısıtlı damarlardan geçmeye çalışırken hasar görmesine neden olur. ⓘ

Damar dışı hemoliz

Damar dışı hemoliz karaciğer, dalak, kemik iliği ve lenf düğümlerinde meydana gelen hemolizi ifade eder. Bu durumda çok az hemoglobin kan plazmasına kaçar. Bu organlardaki retiküloendotelyal sistemin makrofajları, yapısal olarak kusurlu veya antikor bağlı kırmızı kan hücrelerini yutar ve yok eder ve konjuge olmayan bilirubini kan plazması dolaşımına salar. Tipik olarak dalak hafif derecede anormal kırmızı kan hücrelerini veya IgG tipi antikorlarla kaplı olanları yok ederken, ciddi derecede anormal kırmızı kan hücreleri veya IgM tipi antikorlarla kaplı olanlar dolaşımda veya karaciğerde yok edilir. ⓘ

Ekstravasküler hemoliz yaygınsa, hemosiderin dalak, kemik iliği, böbrek, karaciğer ve diğer organlarda birikerek hemosideroza neden olabilir. ⓘ

Vücut dışında

Kan örneklerinin hemolizi. Hemolizli (sol ve orta) ve hemolizsiz (sağ) kırmızı kan hücreleri. Kırmızı kan hücrelerinin %0,5 kadar az bir kısmı hemolize uğramışsa, salınan hemoglobin serum veya plazmanın soluk kırmızı veya kiraz kırmızısı renkte görünmesine neden olur. Hemolizli numunenin daha net göründüğüne dikkat edin, çünkü ışığı saçacak çok daha az hücre vardır. ⓘ

İn vitro hemoliz, kan örneklerinin alınması sırasında yanlış teknik, kanın mekanik olarak işlenmesinin etkileri veya kültürlenmiş kan örneklerinde bakteriyel etki nedeniyle oluşabilir. ⓘ

Numune alımından

İn vitro hemoliz nedenlerinin çoğu numune toplama ile ilgilidir. Zor toplama, güvenli olmayan hat bağlantıları, kontaminasyon ve yanlış iğne boyutunun yanı sıra uygun olmayan tüp karıştırma ve yanlış doldurulmuş tüpler de sık görülen hemoliz nedenleridir. Aşırı emme, türbülans ve fiziksel kuvvetler nedeniyle kırmızı kan hücrelerinin hipodermik iğneden geçerken parçalanmasına neden olabilir. Bu tür bir hemolizin, hastanın damarlarının bulunması zor olduğunda veya kan bir şırınga veya modern bir vakum tüpü ile alınırken çöktüğünde meydana gelmesi daha olasıdır. Hemolizi önlemek için herhangi bir flebotomist, hemşire veya doktor için deneyim ve uygun teknik çok önemlidir. ⓘ

Numune alımı sırasındaki in vitro hemoliz, çevredeki plazmayı hemolizli kırmızı kan hücrelerinin içeriği ile kirleterek yanlış laboratuvar test sonuçlarına neden olabilir. Örneğin, kırmızı kan hücrelerinin içindeki potasyum konsantrasyonu plazmadakinden çok daha yüksektir ve bu nedenle hemolizli kanın biyokimya testlerinde genellikle yüksek bir potasyum seviyesi bulunur. ⓘ

Kan alma işleminden sonra, uzun süreli saklama, yanlış saklama koşulları ve tüpün düşürülmesi veya kuvvetli bir şekilde karıştırılmasıyla oluşan aşırı fiziksel kuvvetler gibi dış faktörler nedeniyle bir numunede in vitro hemoliz meydana gelebilir. ⓘ

Ameliyat sırasında mekanik kan işleminden

Önemli miktarda kan kaybının beklendiği bazı cerrahi prosedürlerde (özellikle bazı kalp ameliyatlarında), intraoperatif kan kurtarma için makineler kullanılır. Bir santrifüj işlemi hastadan kan alır, kırmızı kan hücrelerini normal salinle yıkar ve hastanın kan dolaşımına geri verir. Santrifüj çok hızlı dönerse (genellikle 500 rpm'den fazla) hemoliz meydana gelebilir - esasen bu, vücudun dışında meydana gelen hemolizdir. Büyük miktarlarda ani kan kaybında artan hemoliz meydana gelir, çünkü hastanın hücrelerini geri verme işlemi hipotansiyon, pH dengesizliği ve bir dizi başka hemodinamik ve kan seviyesi faktörünü önlemek için buna uygun olarak daha yüksek bir hızda yapılmalıdır. Strese yanıt olarak kırmızı hücre membranının yırtılma olasılığını tahmin etmek için sıvı akışlarının modellenmesi aktif bir araştırma alanıdır. ⓘ

Bakteri kültüründen

Streptokoklardan kaynaklanan hemoliz. Alfa-, beta- ve gama-hemolitik streptokoklar tarafından oluşturulan kan kültürü desenlerine örnekler (soldan). ⓘ

Kültürlenmiş kan örneklerinde hemolizin fiziksel görünümünü görselleştirmek, çeşitli Gram-pozitif bakteri enfeksiyonlarının (örneğin Streptococcus) türlerini belirlemek için bir araç olarak kullanılabilir. ⓘ

İsimlendirme

Başka bir dış etken olmaksızın (ozmoz nedeniyle) eritrosit hücrelerinin fazla su almaları sonucu oluşan hemolize, ozmotik hemoliz denir. Eritrosit hücreleri içlerindeki sıvıya oranla daha hipotonik olan bir sıvıya konulduklarında içeri giren yoğun su miktarı dolayısıyla şişmeye başlarlar. Bu şişme sonucu hücre zarı üstünde oluşan yüksek basınç nedeniyle zarın yırtılmasına ve hemoglobin molekülünün dışarı çıkmasına yol açar. Normal, sağlıklı eritrositler %.0.4'lük bir tuz (NaCl) çözeltisine kadar hemolize uğramadan dayanabilir. Fakat çözeltinin konsantrasyonu %0.4'ten aşağı düştüğünde Eritrositler de hemoliz görülür.
Ayrıca bazı Anemi tiplerinde eritrositlerin zarının esnekleği azalır. Bu nedenle hücrenin su alıp şişebilme kapasitesi de düşer ve hipotonik ortama karşı direnci azalır. Bunun sonucu eritrositler %0.7'lik bir tuz çözeltisinde de bile hemolize uğrayabilirler. Bu Anemi tipine örnek olarak herediter sferositoz verilebilir. ⓘ

Hemoliz bazen hematoliz, eritroliz veya eritrositoliz olarak da adlandırılır. Hemoliz (/hiːˈmɒlɪsɪs/) ve hematoliz (/ˌhiːməˈtɒlɪsɪs/) kelimelerinin her ikisi de "kanın parçalanması" (hemo- veya hemato- + -lysis) fikrini taşıyan birleşik formları kullanır. Eritroliz (/ˌɛrəˈθrɒlɪsɪs/) ve eritrositoliz (/əˌrɪθroʊsaɪˈtɒlɪsɪs/) kelimelerinin her ikisi de "eritrositlerin parçalanması" (erythro- ± cyto- + -lysis) fikrini taşıyan birleşik formları kullanır. ⓘ

Kırmızı kan hücrelerinin (eritrositler) ömrü kısadır (yaklaşık 120 gün) ve eski (yaşlanan) hücreler eritropoez yoluyla sürekli olarak çıkarılır ve yenileriyle değiştirilir. Bu parçalanma/değiştirme sürecine eritrosit döngüsü denir. Bu anlamda, eritroliz veya hemoliz sürekli olarak gerçekleşen normal bir süreçtir. Ancak bu terimler genellikle lizisin patolojik olduğunu belirtmek için kullanılır. ⓘ

Komplikasyonlar

Pulmoner hipertansiyon, kronik kalıtsal ve edinsel hemolizin bir komplikasyonu olarak kabul görmeye başlamıştır. Hemoliz sırasında salınan serbest hemoglobin vazodilatör nitrik oksidi (NO) inaktive eder. Hemoliz ayrıca NO sentezi için gerekli substrat olan L-arginin'i tüketen arginazı da serbest bırakır. Bu durum NO'ya bağlı vazodilatasyonu azaltır ve trombosit aktivasyonunu, trombin oluşumunu, prokoagülan faktörleri ve doku faktörü aktivasyonunu indükleyerek tromboz oluşumuna katkıda bulunur. Bu durum özofagus spazmı ve disfajiye, karın ağrısına, erektil disfonksiyona, sistemik hipertansiyona, organ perfüzyonunda azalmaya, inflamasyon ve koagülasyonun artmasına ve tromboza yol açabilir. ⓘ

Kronik hemoliz ayrıca endotel disfonksiyonuna, endotelin-1 aracılı yanıtların artmasına ve vaskülopatiye yol açabilir. Hem salınımı bilirubin üretimine ve albümin, haptoglobin ve hemopeksin gibi plazma proteinlerinin tükenmesine yol açarak sarılığa neden olabilir. Ayrıca dışkıda heme parçalanma ürünü stercobilin seviyelerinin artmasına da yol açabilir. ⓘ

Hemolitik bozukluğu olanlarda splenektominin pulmoner tromboz gelişme riskini artırdığı görülmektedir. ⓘ

Komplikasyonlar, hemoliz nedeniyle kırmızı kan hücrelerinin kaybını telafi etmek için daha fazla retikülosit (kırmızı kan hücresi öncüleri) üretmek üzere kemik iliğini uyarmak için eritropoietin salgılayan böbreğin artan iş yükünden de kaynaklanabilir. ⓘ

Hemositoliz

Çeşitli kimyasal, fiziki veya mekanik faktörler dolayısıyla Eritrositlerin hücre zarlarındaki lipid tabakasının erimesi sonucu oluşan hemolize hemositoliz denir. Çeşitli hayvanların (örneğin bazı akrep ve yılanların) zehirleri, bazı bakterilerin toksinleri, çeşitli kimyasal maddeler, donma ve yüksek sıcaklık hemositolize yol açan faktörlere örnek olarak verilebilir. ⓘ