Cüzzam
| Cüzzam ⓘ | |
|---|---|
| Diğer isimler | Hansen hastalığı (HD) |
 | |
| Cüzzamın neden olduğu göğüs ve karın bölgesinde kızarıklık | |
| Telaffuz |
|
| Uzmanlık | Bulaşıcı hastalık |
| Semptomlar | Acı hissetme yeteneğinde azalma |
| Nedenler | Mycobacterium leprae veya Mycobacterium lepromatosis |
| Risk faktörleri | Bir cüzzam vakası ile yakın temas, yoksulluk içinde yaşamak |
| Tedavi | Çoklu ilaç tedavisi |
| İlaç Tedavisi | Rifampisin, dapson, klofazimin |
| Frekans | 209,000 (2018) |
Hansen hastalığı (HD) olarak da bilinen cüzzam, Mycobacterium leprae veya Mycobacterium lepromatosis bakterileri tarafından oluşturulan uzun süreli bir enfeksiyondur. Enfeksiyon sinirlerde, solunum yollarında, ciltte ve gözlerde hasara yol açabilir. Bu sinir hasarı, ağrıyı hissetme yeteneğinin eksikliğiyle sonuçlanabilir ve bu da kişinin ekstremitelerinin bir kısmının tekrarlanan yaralanmalar veya fark edilmeyen yaralar yoluyla enfeksiyon nedeniyle kaybedilmesine yol açabilir. Enfekte bir kişi ayrıca kas zayıflığı ve görme bozukluğu da yaşayabilir. Cüzzam belirtileri bir yıl içinde başlayabilir, ancak bazı kişilerde belirtilerin ortaya çıkması 20 yıl veya daha uzun sürebilir. ⓘ
Cüzzam, yoğun temas gerekli olmasına rağmen insanlar arasında yayılır. Cüzzamın patojenitesi düşüktür ve M. leprae'ye yakalanan kişilerin %95'inde hastalık gelişmez. Yayılmanın öksürük veya cüzzamla enfekte olmuş bir kişinin burnundan gelen sıvıyla temas yoluyla gerçekleştiği düşünülmektedir. Genetik faktörler ve bağışıklık fonksiyonu, bir kişinin hastalığa ne kadar kolay yakalandığında rol oynar. Cüzzam hamilelik sırasında doğmamış çocuğa veya cinsel temas yoluyla yayılmaz. Cüzzam, yoksulluk içinde yaşayan insanlar arasında daha yaygın olarak görülür. Hastalığın iki ana türü vardır - paucibacillary ve multibacillary, bunlar mevcut bakteri sayısına göre farklılık gösterir. Paucibacillary hastalığı olan bir kişide beş veya daha az sayıda zayıf pigmentli, uyuşuk deri lekesi bulunurken, multibacillary hastalığı olan bir kişide beşten fazla deri lekesi bulunur. Tanı, deriden alınan biyopside aside dirençli basillerin bulunmasıyla doğrulanır. ⓘ
Cüzzam çoklu ilaç tedavisi ile tedavi edilebilir. Paucibacillary lepra tedavisi altı ay boyunca dapson, rifampisin ve klofazimin ilaçları ile yapılır. Multibasiller cüzzam tedavisinde aynı ilaçlar 12 ay boyunca kullanılır. Bir dizi başka antibiyotik de kullanılabilir. Bu tedaviler Dünya Sağlık Örgütü tarafından ücretsiz olarak sağlanmaktadır. ⓘ
Cüzzam çok bulaşıcı değildir. Cüzzamlı kişiler aileleriyle birlikte yaşayabilir, okula gidebilir ve çalışabilirler. 1980'lerde 5,2 milyon olan cüzzam vakası sayısı 2018'de dünya genelinde 209.000'e düşmüştür. Yeni vaka sayısı 2016 yılında 216.000 idi. Yeni vakaların çoğu 14 ülkede görülmekte olup, bunların yarısından fazlasını Hindistan oluşturmaktadır. 1994'ten 2014'e kadar geçen 20 yıl içinde dünya çapında 16 milyon kişi cüzzamdan kurtulmuştur. Amerika Birleşik Devletleri'nde yılda yaklaşık 200 vaka rapor edilmektedir. Hindistan, Çin, Afrika kıtasındaki bölgeler ve Tayland'ın bazı bölgelerinde cüzzamdan etkilenen insanların cüzzam kolonilerine yerleştirilerek ayrıştırılması hala devam etmektedir. ⓘ
Cüzzam binlerce yıldır insanlığı etkilemektedir. Hastalık adını Yunanca λέπρᾱ (léprā) kelimesinden, λεπῐ́ς (lepís; 'ölçek') sözcüğünden alırken, "Hansen hastalığı" terimi adını Norveçli doktor Gerhard Armauer Hansen'den almıştır. Cüzzam, tarihsel olarak sosyal damgalama ile ilişkilendirilmiştir ve bu da kendi kendine raporlama ve erken tedavinin önünde bir engel olmaya devam etmektedir. Bazıları cüzzamlı kelimesini saldırgan bulmakta ve "cüzzamdan etkilenmiş kişi" ifadesini tercih etmektedir. Cüzzam, ihmal edilen tropikal bir hastalık olarak sınıflandırılmaktadır. Dünya Cüzzam Günü, 1954 yılında cüzzamdan etkilenenlere dikkat çekmek amacıyla başlatılmıştır. ⓘ
| Cüzzam ⓘ | |
|---|---|
 | |
|
24 yaşındaki cüzzamlı bir hasta |
Cüzzam veya lepra, Hansen basili (Mycobacterium leprae) adı verilen bir mikroorganizmanın yol açtığı, çevresel sinir sistemi ve deri başta olmak üzere birçok sistem ve organı etkileyebilen, bulaşıcı bir hastalıktır. Ancak bulaşma ihtimali yok denecek kadar azdır, bu nedenle uzun yıllar bulaşıcı bir hastalık olarak kabul edilmemiş ancak halk arasında en az veba kadar bulaşmasından korkulan bir hastalık olmuştur. İnsandan insana bulaştığı düşüncesi temelde bir varsayımdır, zira henüz nasıl bulaştığı kanıtlanamamıştır. Hastalık eski dönemlerde miskin hastalığı olarak da adlandırılmıştır. Çağlar boyu çok korkulan bir hastalık olan cüzzam, birçok yazıya ve sinema yapıtına da konu olmuştur. ⓘ
Belirtiler ve semptomlar
Farklı lepra türlerinde görülen yaygın semptomlar arasında burun akıntısı; kuru kafa derisi; göz sorunları; cilt lezyonları; kas güçsüzlüğü; kırmızımsı cilt; yüz derisinde, kulakta ve elde pürüzsüz, parlak, yaygın kalınlaşma; el ve ayak parmaklarında his kaybı; periferik sinirlerde kalınlaşma; burun kıkırdağının tahribatından kaynaklanan düz bir burun; ve fonasyonda ve konuşma üretiminin diğer yönlerinde değişiklikler yer alır. Ayrıca testislerde atrofi ve iktidarsızlık meydana gelebilir. ⓘ
Cüzzam insanları farklı şekillerde etkileyebilir. Ortalama kuluçka süresi beş yıldır. İnsanlar belirtileri enfeksiyondan sonraki ilk yıl içinde veya 20 yıla kadar fark etmeye başlayabilir. Cüzzamın ilk göze çarpan belirtisi genellikle sıcaklığa veya ağrıya karşı duyarsız olabilen soluk veya pembe renkli cilt lekelerinin gelişmesidir. Renksiz cilt lekelerine bazen ellerde veya ayaklarda uyuşma veya hassasiyet gibi sinir sorunları eşlik eder veya bunlardan önce görülür. İkincil enfeksiyonlar (ek bakteriyel veya viral enfeksiyonlar) doku kaybına yol açabilir ve kıkırdak vücuda emildiği için el ve ayak parmaklarının kısalmasına ve deforme olmasına neden olabilir. Bir kişinin bağışıklık tepkisi cüzzamın türüne göre farklılık gösterir. ⓘ
Cüzzamdan etkilenen kişilerin yaklaşık %30'unda sinir hasarı görülür. Oluşan sinir hasarı erken tedavi edildiğinde geri döndürülebilir, ancak uygun tedavi birkaç ay geciktiğinde kalıcı hale gelir. Sinirlerdeki hasar kas fonksiyonlarının kaybına neden olarak felce yol açabilir. Ayrıca duyu anormalliklerine veya uyuşukluğa yol açabilir, bu da ek enfeksiyonlara, ülserasyonlara ve eklem deformitelerine neden olabilir. ⓘ
Paucibacillary leprosy (PB): His kaybı ile birlikte soluk cilt lekesi
Cüzzamlı bir kişinin uyluğundaki deri lezyonları
Cüzzam nedeniyle deforme olmuş eller ⓘ
.jpg)
Neden
M. leprae ve M. lepromatosis
M. leprae ve M. lepromatosis cüzzama neden olan mikobakterilerdir. M. lepromatosis, 2008 yılında ölümcül bir yaygın lepromatöz cüzzam vakasından izole edilen nispeten yeni tanımlanmış bir mikobakteridir. M. lepromatosis klinik olarak M. leprae'den ayırt edilemez. ⓘ
M. leprae, aerobik ve çubuk şeklinde olan hücre içi, aside dirençli bir bakteridir. M. leprae, Mycobacterium cinsinin karakteristik özelliği olan mumsu hücre zarfı kaplamasıyla çevrilidir. ⓘ
Genetik olarak, M. leprae ve M. lepromatosis bağımsız büyüme için gerekli olan genlerden yoksundur. M. leprae ve M. lepromatosis zorunlu hücre içi patojenlerdir ve laboratuvarda yetiştirilemezler (kültürlenemezler). M. leprae ve M. lepromatosis'in kültürünün yapılamaması, Koch'un postülatlarının katı bir yorumu altında bakteriyel organizmanın kesin olarak tanımlanmasında zorluklara yol açmıştır. ⓘ
Etken organizmaların bugüne kadar in vitro ortamda kültüre edilmesi imkansız olsa da, fare ve armadillo gibi hayvanlarda yetiştirilmesi mümkün olmuştur. ⓘ
İnsan olmayan primatlarda (Afrika şempanzesi, isli mangabey ve sinomolgus makağı dahil), armadillolarda ve kırmızı sincaplarda doğal olarak oluşan enfeksiyon bildirilmiştir. Armadillo M. leprae suşlarının çoklu odak dizi tiplemesi, bunların en fazla birkaç yüz yıldır insan kökenli olduğunu göstermektedir. Bu nedenle, armadilloların organizmayı ilk olarak erken dönem Amerikalı kaşiflerden tesadüfen edindiklerinden şüphelenilmektedir. Bu tesadüfi bulaşma armadillo popülasyonunda devam etmiştir ve insanlara geri bulaşarak cüzzamı zoonotik (insanlar ve hayvanlar arasında yayılan) bir hastalık haline getirmiş olabilir. ⓘ
Büyük Britanya'da tehdit altındaki bir tür olan kızıl sincapların (Sciurus vulgaris) Kasım 2016'da cüzzam taşıdığı tespit edilmiştir. Ortaçağ döneminde oldukça değerli olan ve yoğun bir şekilde ticareti yapılan kızıl sincap kürkü ticaretinin, Ortaçağ Avrupa'sındaki cüzzam salgınından sorumlu olabileceği öne sürülmüştür. Suffolk, Hoxne'da 2017 yılında kazılan Norman öncesi döneme ait bir kafatasının, İngiltere'nin Brownsea Adası'ndaki modern kızıl sincapların taşıdığı suşla yakından eşleşen bir Mycobacterium leprae suşuna ait DNA taşıdığı tespit edilmiştir. ⓘ
Risk faktörleri
Cüzzam hastalığına yakalanmak için en büyük risk faktörü, cüzzam hastalığına yakalanmış başka bir kişiyle temas etmektir. Cüzzamlı bir kişiye maruz kalan kişilerin cüzzama yakalanma olasılığı genel nüfusa göre 5-8 kat daha fazladır. Cüzzam ayrıca yoksulluk içinde yaşayanlar arasında daha yaygın olarak görülür. M. leprae ile enfekte olan herkes semptom geliştirmez. ⓘ
Yetersiz beslenme, diğer hastalıklar veya genetik mutasyonlar gibi bağışıklık fonksiyonunu azaltan durumlar cüzzam gelişme riskini artırabilir. HIV ile enfeksiyonun cüzzam gelişme riskini artırdığı görülmemektedir. Maruz kalan kişideki bazı genetik faktörler lepromatöz veya tüberküloid cüzzam gelişimi ile ilişkilendirilmiştir. ⓘ
Bulaşma
Cüzzamın bulaşması, enfekte olan kişilerle yakın temas sırasında gerçekleşir. Cüzzamın bulaşması üst solunum yolu ile olur. Eski araştırmalar ana bulaşma yolu olarak deriyi öne sürse de, son araştırmalar giderek solunum yolunu tercih etmektedir. ⓘ
Cüzzam cinsel yolla bulaşmaz ve hamilelik yoluyla doğmamış çocuğa geçmez. M. leprae'ya maruz kalan insanların çoğunda (%95) cüzzam gelişmez; el sıkışmak ve cüzzamlı birinin yanında oturmak gibi gündelik temaslar bulaşmaya yol açmaz. Uygun çoklu ilaç tedavisine başladıktan 72 saat sonra kişiler enfeksiyonsuz kabul edilir. ⓘ
M. leprae'nın insan vücudundan iki çıkış yolu sıklıkla deri ve burun mukozası olarak tanımlanır, ancak bunların göreceli önemi net değildir. Lepromatöz vakalarda dermisin derinliklerinde çok sayıda organizma görülür, ancak bunların deri yüzeyine yeterli sayıda ulaşıp ulaşmadığı şüphelidir. ⓘ
Cüzzam, mekanizması tam olarak anlaşılmamış olsa da armadillolar tarafından da insanlara bulaştırılabilir. ⓘ
Genetik
| İsim | Locus | OMIM | Gene ⓘ |
|---|---|---|---|
| LPRS1 | 10p13 | 609888 | |
| LPRS2 | 6q25 | 607572 | PARK2, PACRG |
| LPRS3 | 4q32 | 246300 | TLR2 |
| LPRS4 | 6p21.3 | 610988 | LTA |
| LPRS5 | 4p14 | 613223 | TLR1 |
| LPRS6 | 13q14.11 | 613407 |
M. leprae ile enfekte olan veya maruz kalan herkesin cüzzam geliştirmediği ve genetik faktörlerin enfeksiyona yatkınlıkta rol oynadığından şüphelenilmektedir. Cüzzam vakaları genellikle ailelerde kümelenir ve çeşitli genetik varyantlar tanımlanmıştır. Maruz kalan birçok kişide bağışıklık sistemi, şiddetli semptomlar gelişmeden önce erken enfeksiyon aşamasında cüzzam bakterilerini ortadan kaldırabilmektedir. Hücre aracılı bağışıklıktaki genetik bir kusur, bir kişinin bakteriye maruz kaldıktan sonra cüzzam semptomları geliştirmeye yatkın olmasına neden olabilir. Bu değişkenlikten sorumlu DNA bölgesi aynı zamanda Parkinson hastalığında da yer almakta olup, iki hastalığın biyokimyasal düzeyde bağlantılı olabileceğine dair güncel spekülasyonlara yol açmaktadır. ⓘ
Mekanizma
Cüzzam komplikasyonlarının çoğu sinir hasarının sonucudur. Sinir hasarı, M. leprae bakterisinin doğrudan istilası ve kişinin iltihaplanmaya neden olan bağışıklık tepkisinden kaynaklanır. M. leprae'nin lepra semptomlarını nasıl ürettiğinin altında yatan moleküler mekanizma net değildir, ancak M. leprae'nin Schwann hücrelerine bağlandığı gösterilmiştir, bu da demiyelinizasyon ve sinir fonksiyonu kaybı (özellikle aksonal iletkenlik kaybı) dahil olmak üzere sinir hasarına yol açabilir. M. leprae'nın yüzeyinde periferik sinirlerdeki lamininlere bağlanabilen bir laminin bağlayıcı protein ve glikokonjugat (PGL-1) bulunması da dahil olmak üzere bu sinir hasarı ile çok sayıda moleküler mekanizma ilişkilendirilmiştir. ⓘ
İnsan bağışıklık tepkisinin bir parçası olarak, beyaz kan hücresi türevi makrofajlar fagositoz yoluyla M. lepra'yı yutabilir. ⓘ
İlk aşamalarda, cüzzamlı bir kişinin cildindeki küçük duyusal ve otonom sinir lifleri zarar görür. Bu hasar genellikle bölgede saç dökülmesi, terleme yeteneğinin kaybı ve uyuşma (sıcaklık ve dokunma gibi hisleri algılama yeteneğinin azalması) ile sonuçlanır. Daha fazla periferik sinir hasarı cilt kuruluğu, daha fazla uyuşukluk ve etkilenen bölgede kas zayıflığı veya felç ile sonuçlanabilir. Cilt çatlayabilir ve cilt yaralanmalarına dikkatle bakılmazsa, daha ciddi hasara yol açabilecek ikincil bir enfeksiyon riski vardır. ⓘ
Teşhis
İnsanların sıklıkla enfekte olduğu ülkelerde, aşağıdaki iki belirtiden birine sahip olan bir kişi cüzzam hastası olarak kabul edilir:
- Lepra ile uyumlu deri lezyonu ve kesin duyu kaybı.
- Pozitif deri yayması. ⓘ
Deri lezyonları tek veya çok sayıda olabilir ve genellikle hipopigmentedir, ancak bazen kırmızımsı veya bakır renginde olabilir. Lezyonlar düz (makül), kabarık (papül) veya katı yüksek alanlar (nodüler) olabilir. Deri lezyonunda duyu kaybı yaşanması, lezyonun cüzzamdan mı yoksa tinea versicolor gibi başka bir hastalıktan mı kaynaklandığını belirlemeye yardımcı olabilecek bir özelliktir. Kalınlaşmış sinirler lepra ile ilişkilidir ve duyu kaybı veya kas güçsüzlüğü ile birlikte görülebilir, ancak karakteristik deri lezyonu ve duyu kaybı olmaksızın kas güçsüzlüğü güvenilir bir lepra belirtisi olarak kabul edilmez. ⓘ
Bazı durumlarda, deri yaymalarındaki aside dirençli cüzzam basilleri tanı koydurucu olarak kabul edilir; ancak tanı tipik olarak semptomlara dayanarak laboratuvar testleri olmadan konur. Bir kişiye yeni bir cüzzam teşhisi konmuşsa ve halihazırda cüzzamın neden olduğu görünür bir sakatlığı varsa, teşhis geç olarak kabul edilir. ⓘ
Amerika Birleşik Devletleri gibi cüzzamın yaygın olmadığı ülkelerde veya bölgelerde, sağlık hizmeti sağlayıcıları cüzzam ve semptomlarından habersiz olduğu için cüzzam teşhisi genellikle gecikir. Erken tanı ve tedavi, cüzzamın ayırt edici özelliği olan sinir tutulumunu ve neden olduğu sakatlığı önler. ⓘ
Semptomları olmayan kişilerde latent cüzzamı teşhis etmek için önerilen bir test yoktur. Gizli cüzzamı olan çok az kişide anti PGL-1 testi pozitif çıkar. M. leprae bakteriyel DNA'sının varlığı polimeraz zincir reaksiyonu (PCR) tabanlı bir teknik kullanılarak tespit edilebilir. Bu moleküler test tek başına bir kişiye tanı koymak için yeterli değildir, ancak bu yaklaşım, az sayıda lezyonu veya atipik bir klinik sunumu olanlar gibi cüzzam geliştirme veya bulaştırma riski yüksek olan kişileri tanımlamak için kullanılabilir. ⓘ
Sınıflandırma
Lepra hastalığını sınıflandırmak için birkaç farklı yaklaşım mevcuttur. Sınıflandırma yaklaşımları arasında benzerlikler vardır.
- Dünya Sağlık Örgütü sistemi, bakterilerin çoğalmasına dayalı olarak "paucibacillary" ve "multibacillary" ayrımını yapmaktadır. ("pauci-" düşük bir miktarı ifade eder).
- Ridley-Jopling ölçeği beş derece sunmaktadır.
- ICD-10, DSÖ tarafından geliştirilmiş olmasına rağmen, DSÖ sistemini değil Ridley-Jopling'i kullanmaktadır. Ayrıca bir belirsiz ("I") girişi de ekler.
- MeSH'de üç gruplama kullanılmaktadır. ⓘ
| DSÖ | Ridley-Jopling | ICD-10 | MeSH | Açıklama | Lepromin testi ⓘ |
|---|---|---|---|---|---|
| Paucibacillary | tüberküloid ("TT"), sınırda tüberküloid ("BT") |
A30.1, A30.2 | Tüberküloid | İnsan konağının bağışıklık hücreleri tarafından saldırıya uğrayan hasarlı periferik sinirler nedeniyle cilt duyularının kaybolduğu bir veya daha fazla hipopigmente cilt makülü ve yaması ile karakterizedir. TT, çok sayıda epiteloid hücre içeren epiteloid hücre granülomlarının oluşumu ile karakterizedir. Bu lepra türünde Mycobacterium leprae ya lezyonda bulunmaz ya da çok az sayıda görülür. Bu tip cüzzam en iyi huylu olanıdır. | Pozitif |
| Multibasiller | midborderline veya sınırda ("BB") |
A30.3 | Sınır çizgisi | Borderline lepra orta şiddette olup en sık görülen formdur. Deri lezyonları tüberküloid cüzzama benzer, ancak daha çok sayıda ve düzensizdir; büyük yamalar tüm bir uzvu etkileyebilir ve güçsüzlük ve his kaybı ile periferik sinir tutulumu yaygındır. Bu tip kararsızdır ve lepromatöz cüzzama daha çok benzeyebilir veya tersine bir reaksiyon geçirerek tüberküloid forma daha çok benzeyebilir. | |
| Multibasiller | Sınırda lepromatöz ("BL"), ve lepromatöz ("LL") |
A30.4, A30.5 | Lepromatöz | Simetrik cilt lezyonları, nodüller, plaklar, kalınlaşmış dermis ve burun tıkanıklığı ve burun kanaması ile sonuçlanan burun mukozasının sık tutulumu ile ilişkilidir, ancak tipik olarak tespit edilebilir sinir hasarı geçtir. İlerlemiş hastalıkta kaş ve kirpik kaybı görülebilir. LL, lezyonlarda epiteloid hücrelerin bulunmaması ile karakterize edilir. Lepranın bu formunda Mycobacteria leprae lezyonlarda çok sayıda bulunur. Bu, cüzzamın en olumsuz klinik varyantıdır ve deride, mukozalarda, gözlerde, periferik sinirlerde, lenf düğümlerinde ve iç organlarda yaygın bir lezyonla ortaya çıkar. | Negatif |
Lepra, deri lezyonları olmaksızın sadece sinirsel tutulumla da ortaya çıkabilir. ⓘ
Önleme
Fiziksel ve nörolojik hasar tedavi edilse bile geri döndürülemez olabileceğinden hastalığın erken teşhisi önemlidir. İlaçlar, cüzzamlı kişilerle birlikte yaşayanların ve muhtemelen cüzzamlı kişilerin ev dışında temas ettiği kişilerin hastalığa yakalanma riskini azaltabilir. DSÖ, cüzzamlı biriyle yakın temas halinde olan kişilere koruyucu ilaç verilmesini önermektedir. Önerilen önleyici tedavi, halihazırda cüzzam veya tüberkülozu olmayan yetişkinlerde ve 2 yaşın üzerindeki çocuklarda tek doz rifampisin (SDR) uygulanmasıdır. Önleyici tedavi, 2 yıl içinde enfeksiyonlarda %57'lik bir azalma ve 6 yıl içinde enfeksiyonlarda %30'luk bir azalma ile ilişkilidir. ⓘ
Bacillus Calmette-Guérin (BCG) aşısı, yakından ilişkili tüberküloz hedefine ek olarak cüzzama karşı değişken miktarda koruma sağlar. Aşının %26 ila %41 oranında etkili olduğu (kontrollü çalışmalara dayanarak) ve gözlemsel çalışmalara dayanarak yaklaşık %60 oranında etkili olduğu ve iki dozun muhtemelen bir dozdan daha iyi sonuç verdiği görülmektedir. DSÖ 2018'de doğumda BCG aşısının cüzzam riskini azalttığı sonucuna varmış ve tüberküloz insidansının yüksek olduğu ülkelerde ve cüzzamlı kişilerde önerilmiştir. Cüzzamlı bir kişiyle aynı evde yaşayan kişilerin, bağışıklıklarını %56 oranında artırabilecek BCG takviyesi almaları önerilmektedir. Daha etkili bir aşı geliştirme çalışmaları devam etmektedir. ⓘ
LepVax adı verilen yeni bir aşı 2017 yılında klinik denemelere girmiş ve 24 katılımcı üzerinde elde edilen ilk cesaret verici sonuçlar 2020 yılında yayınlanmıştır. Başarılı olması halinde bu, mevcut ilk lepraya özgü aşı olacaktır. ⓘ
Tedavi
Cüzzam karşıtı ilaçlar
Tedavi için bir dizi leprostatik ajan mevcuttur. Rifampisin, dapson ve klofaziminden oluşan üç ilaçlı bir rejim, tüm cüzzamlı kişiler için, paucibacillary leprosy için altı ay ve multibacillary leprosy için 12 ay boyunca önerilmektedir. ⓘ
Çoklu ilaç tedavisi (MDT) oldukça etkilidir ve insanlar ilk aylık dozdan sonra artık bulaşıcı değildir. Takvim blister paketlerinde sunulması nedeniyle saha koşullarında kullanımı güvenli ve kolaydır. Tedavi sonrası nüks oranları düşük kalmaktadır. Vaka sayısı az olmakla birlikte birkaç ülkede direnç bildirilmiştir. Rifampisine dirençli leprası olan kişiler florokinolonlar, minosiklin veya klaritromisin gibi ikinci basamak ilaçlarla tedavi edilebilir, ancak daha düşük bakterisidal aktiviteleri nedeniyle tedavi süresi 24 aydır. İlaca dirençli cüzzam için alternatif rejimlerin potansiyel fayda ve zararlarına ilişkin kanıtlar henüz mevcut değildir. ⓘ
Cilt değişiklikleri
Sinir hasarı olan kişiler için koruyucu ayakkabılar ülserleri ve ikincil enfeksiyonu önlemeye yardımcı olabilir. Kanvas ayakkabılar PVC botlardan daha iyi olabilir. Çift sallanan ayakkabılar ile diz altı alçı arasında fark olmayabilir. ⓘ
Topikal ketanserin, ülser iyileşmesi üzerinde kliokinol krem veya çinko macundan daha iyi bir etkiye sahip gibi görünmektedir, ancak bunun için kanıtlar zayıftır. Deriye uygulanan fenitoin, salin pansumanlara kıyasla deri değişikliklerini daha fazla iyileştirmektedir. ⓘ
Sonuçlar
Cüzzam 20. yüzyılın ortalarından bu yana tedavi edilebilir bir hastalık olmasına rağmen, tedavi edilmediği takdirde kalıcı fiziksel bozukluklara ve kişinin sinirlerinde, cildinde, gözlerinde ve uzuvlarında hasara neden olabilmektedir. Cüzzam çok bulaşıcı olmamasına ve düşük patojeniteye sahip olmasına rağmen, hastalıkla ilgili hala önemli bir damgalama ve önyargı vardır. Bu damgalama nedeniyle cüzzam, bir kişinin sosyal faaliyetlere katılımını etkileyebilir ve ayrıca ailesinin ve arkadaşlarının yaşamlarını da etkileyebilir. Cüzzamlı kişiler aynı zamanda ruhsal sağlıkları ile ilgili sorunlar açısından da daha yüksek risk altındadır. Sosyal damgalanma, iş bulma sorunlarına, mali zorluklara ve sosyal izolasyona katkıda bulunabilir. Ayrımcılığı ve cüzzamla ilgili damgalamayı azaltmaya yönelik çabalar, cüzzamlı kişiler için sonuçların iyileştirilmesine yardımcı olabilir. ⓘ
Epidemiyoloji
.png)
2018 yılında, 2017 yılına göre hafif bir düşüşle 208.619 yeni cüzzam vakası kaydedilmiştir. 2015 yılında yeni cüzzam vakalarının %94'ü 14 ülkede görülmüştür. Hindistan en fazla yeni vaka bildiren ülke olurken (bildirilen vakaların %60'ı), onu Brezilya (%13) ve Endonezya (%8) takip etmiştir. Dünya genelinde vaka sayısı düşmeye devam etse de, Brezilya, Güney Asya (Hindistan, Nepal, Butan), Afrika'nın bazı bölgeleri (Tanzanya, Madagaskar, Mozambik) ve Batı Pasifik dahil olmak üzere dünyanın bazı bölgelerinde cüzzamın daha yaygın olduğu görülmektedir. Amerika Birleşik Devletleri'nde her yıl yaklaşık 150 ila 250 vaka teşhis edilmektedir. ⓘ
1960'larda, bakteriler o zamanın en yaygın tedavi seçeneği olan dapson'a karşı direnç geliştirmeye başladığında on milyonlarca cüzzam vakası kaydedilmiştir. Uluslararası (örneğin DSÖ'nün "Cüzzama Bağlı Hastalık Yükünün Azaltılması için Küresel Strateji") ve ulusal (örneğin Uluslararası Cüzzamla Mücadele Dernekleri Federasyonu) girişimler hastalığın toplam sayısını ve yeni vaka sayısını azaltmıştır. ⓘ
Hastalık yükü
Lepranın uzun kuluçka dönemi, hastalığın başlangıcından sonra tanıda gecikmeler ve etkilenen bölgelerde tıbbi bakım eksikliği nedeniyle yeni lepra vakalarının sayısını ölçmek ve izlemek zordur. Hastalığın kayıtlı prevalansı, hastalık yükünü belirlemek için kullanılır. Kayıtlı prevalans, belirli bir zamanda hastalık teşhisi konmuş ve MDT ile tedavi gören aktif lepra vakalarının sayısını yansıttığı için hastalık yükünün yararlı bir vekil göstergesidir. Prevalans oranı, yine belirli bir zamanda vakaların görüldüğü nüfus içinde MDT tedavisi için kayıtlı vaka sayısı olarak tanımlanmaktadır. ⓘ
| Yıl | 2005 | 2006 | 2007 | 2008 | 2009 | 2010 | 2011 | 2012 | 2013 | 2014 | 2015 | 2016 | 2017 | 2018 | 2019 | 2020 ⓘ |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| yeni vaka sayısı | 296,479 | 258,980 | 252,541 | 249,018 | 244,797 | 228,488 | 224,344 | 232,847 | 215,636 | 213,861 | 211,945 | 217,927 | 210,973 | 208,613 | 202,166 | 127,506 |
Tarih
Tarihsel dağılım
Genetikçiler, 2005 yılında karşılaştırmalı genomik kullanarak cüzzamın kökenlerini ve dünya çapındaki dağılımını Doğu Afrika veya Yakın Doğu'dan insan göç yolları boyunca izlediler. Belirli bölgesel konumlara sahip dört M. leprae suşu buldular. Suş 1 ağırlıklı olarak Asya, Pasifik bölgesi ve Doğu Afrika'da; suş 4, Batı Afrika ve Karayipler'de; suş 3, Avrupa, Kuzey Afrika ve Amerika'da; suş 2 ise yalnızca Etiyopya, Malavi, Nepal, Kuzey Hindistan ve Yeni Kaledonya'da görülmektedir. ⓘ
Bu da hastalığın Doğu Afrika'dan Hindistan'a, Batı Afrika'dan Yeni Dünya'ya ve Afrika'dan Avrupa'ya ve tersi yönde göç, kolonizasyon ve köle ticareti rotaları boyunca yayıldığını doğrulamaktadır. ⓘ
2009'da keşfedilen iskelet kalıntıları, MÖ 2. binyıla tarihlenen cüzzam hastalığının belgelenmiş en eski kanıtlarını temsil etmektedir. Hindistan'ın kuzeybatısındaki Balathal, Rajasthan'da bulunan kalıntıları keşfedenler, eğer hastalık MÖ 3. binyılda Afrika'dan Hindistan'a göç ettiyse, "İndus Uygarlığı, Mezopotamya ve Mısır arasında önemli bir etkileşimin olduğu bir dönemde, hastalığın Afrika kökenini doğrulamak için Hindistan ve Afrika'da cüzzama dair ek iskelet ve moleküler kanıtlara ihtiyaç olduğunu" öne sürmektedir. Kanıtlanmış bir insan vakası, radyokarbon yöntemleriyle 1. yüzyılın ilk yarısına tarihlenen, İsrail'in Kudüs kentindeki Eski Şehir'in yanında bulunan bir mezarda keşfedilen bir adamın kefenlenmiş kalıntılarından alınan DNA ile doğrulanmıştır. ⓘ
Avrupa'dan bilinen en eski cüzzam türleri İngiltere'nin güneydoğusundaki Great Chesterford'da bulunmuştur ve MS 415-545 yılları arasına tarihlenmektedir. Bu bulgular, cüzzamın yayılması için farklı bir yol izlendiğini, yani Batı Avrasya'da ortaya çıkmış olabileceğini düşündürmektedir. Bu çalışma aynı zamanda o dönemde Avrupa'da daha önce tespit edilenden daha fazla suş olduğunu da göstermektedir. ⓘ
Keşif ve bilimsel ilerleme
Hint Atharvaveda ve Kausika Sutra, Mısır Ebers papirüsü ve İbranice İncil'in kirlilik belirtilerine (tzaraath) ilişkin çeşitli bölümleri de dahil olmak üzere birçok erken dönem kaynağının belirsizliği nedeniyle cüzzamın edebi tasdiki belirsizdir. Hintli doktor Sushruta'nın Compendium'unda açıkça görülen leprotik semptomlar, orijinal olarak M.Ö. 600'lü yıllara tarihlenmekte, ancak sadece 5. yüzyıldan daha erken olmayan düzeltilmiş metinlerde günümüze ulaşmaktadır. MÖ 460 yılında Hipokrat tarafından ayrıca tanımlanmıştır. Ancak, Hansen hastalığı muhtemelen Ortak Çağ'dan önce Yunanistan'da veya Orta Doğu'da mevcut değildi. 1846'da Francis Adams, Romalılar, Yunanlılar ve Arapların cüzzamla ilgili tüm tıbbi ve cerrahi bilgilerine, tanımlarına ve ilaçlarına ilişkin bir yorum içeren Paulus Aegineta'nın Yedi Kitabı'nı yayınlamıştır. ⓘ
Cüzzam, modern Avrupalılar tarafından kolonileştirilmeden önce Amerika'da ve 19. yüzyılın ortalarına kadar Polinezya'da mevcut değildi. ⓘ
Cüzzamın etkeni olan M. leprae, 1873 yılında Norveç'te G. H. Armauer Hansen tarafından keşfedilmiş ve insanlarda hastalığa neden olduğu tespit edilen ilk bakteri olmuştur. ⓘ
Tedavi
İlk etkili tedavi (promin) 1940'larda kullanıma sunulmuştur. 1950'lerde dapson kullanılmaya başlandı. Daha etkili antilepra ilaçları arayışı 1960'larda ve 1970'lerde klofazimin ve rifampisin kullanımına yol açtı. Daha sonra Hintli bilim adamı Shantaram Yawalkar ve meslektaşları, bakteriyel direnci azaltmayı amaçlayan rifampisin ve dapson kullanarak kombine bir tedavi formüle etti. Her üç ilacı birleştiren çoklu ilaç tedavisi (MDT) ilk olarak 1981 yılında DSÖ tarafından önerilmiştir. Bu üç antilepra ilacı halen standart MDT rejimlerinde kullanılmaktadır. ⓘ
Cüzzamın bir zamanlar oldukça bulaşıcı olduğuna inanılırdı ve ilk kez 1530 yılında tanımlanan frengi gibi cıva ile tedavi edilirdi. Cüzzam olduğu düşünülen birçok erken vaka aslında frengi olabilirdi. ⓘ
İlk tedaviye karşı direnç gelişmiştir. 1980'lerin başında MDT'nin kullanılmaya başlanmasına kadar, cüzzam toplum içinde başarılı bir şekilde teşhis ve tedavi edilememiştir. ⓘ
Japonya'da hala sanatoryumlar bulunmaktadır (ancak Japonya'daki sanatoryumlarda artık aktif cüzzam vakaları bulunmamakta ve hayatta kalanlar da kanunen buralarda tutulmamaktadır). ⓘ
M leprae'nin bulaşmasında burun mukozasının önemi, özellikle de ülserli mukozanın önemi Schäffer tarafından 1898 gibi erken bir tarihte fark edilmiştir. Cüzzamda plantar ülserasyon mekanizması ve tedavisi ilk olarak Dr. Ernest W Price tarafından tanımlanmıştır. ⓘ
Etimoloji
"Cüzzam" kelimesi Yunanca "λέπος (lépos) - deri" ve "λεπερός (leperós) - pullu adam" kelimelerinden gelmektedir. ⓘ
Toplum ve kültür
Hindistan
Britanya Hindistanı 1898 tarihli Cüzzam Yasası'nı yürürlüğe koymuş ve bu yasayla hastaları kurumsallaştırmış ve üremelerini önlemek için cinsiyetlerine göre ayırmıştır. Yasanın uygulanması zordu ancak çoklu ilaç tedavisinin yaygın olarak kullanılabilir hale gelmesinden sonra 1983 yılında yürürlükten kaldırıldı. 1983 yılında, daha önce Ulusal Cüzzam Kontrol Programı olan Ulusal Cüzzam Eliminasyon Programı, yöntemlerini gözetimden cüzzamlı kişilerin tedavisine doğru değiştirmiştir. Hindistan halen küresel hastalık yükünün yarısından fazlasını oluşturmaktadır. DSÖ'ye göre, 2019 yılında Hindistan'daki yeni vakalar 114.451 hastaya düşmüştür (dünyadaki toplam yeni vakaların %57'si). 2019 yılına kadar, boşanma dilekçesine eşin cüzzam teşhisi gerekçe gösterilebiliyordu. ⓘ
Tedavi maliyeti
1995 ve 1999 yılları arasında DSÖ, Nippon Vakfı'nın yardımıyla tüm endemik ülkelere sağlık bakanlıkları aracılığıyla blister ambalajlarda ücretsiz çoklu ilaç tedavisi sağlamıştır. Bu ücretsiz tedarik 2000 yılında ve yine 2005, 2010 ve 2015 yıllarında çoklu ilaç tedavisi üreticisi Novartis'in DSÖ aracılığıyla yaptığı bağışlarla genişletilmiştir. Şirket ile DSÖ arasında Ekim 2015'te imzalanan son anlaşmaya göre, DSÖ tarafından tüm endemik ülkelere ücretsiz çoklu ilaç tedavisi sağlanması 2025 yılının sonuna kadar sürecektir. Ulusal düzeyde, ulusal programa bağlı sivil toplum kuruluşlarına DSÖ tarafından uygun miktarda ücretsiz çoklu ilaç tedavisi sağlanmaya devam edilecektir. ⓘ
Tarihsel metinler
Cüzzamla ilgili yazılı kayıtlar binlerce yıl öncesine dayanmaktadır. Cüzzam olarak tercüme edilen çeşitli deri hastalıkları, M.Ö. 600 yılına ait antik Hint metni Atharava Veda'da yer almaktadır. Bir başka Hint metni olan Manusmriti (MÖ 200), hastalığa yakalanmış kişilerle teması yasaklamış ve cüzzamlı biriyle evlenmeyi cezalandırılabilir kılmıştır. ⓘ
İbranice tsara veya tsaraath (צָרַע, - tsaw-rah' - cüzzamla vurulmak, cüzzamlı olmak) ve Yunanca (λεπρός-lepros) kökü, Hansen Hastalığı ile ilgili terimin daha dar kullanımından daha geniş bir sınıflandırmaya sahiptir. Her türlü ilerleyici deri hastalığı (deride beyazlaşma ya da benek benek ağarma, kabarık pullar, kabuklar, enfeksiyonlar, döküntüler, vb....), ayrıca genel küflenme ve her türlü giysi, deri ya da evlerin duvarlarında ya da yüzeylerinde renk değişikliği "cüzzam yasası" kapsamına girer (Levililer 14:54-57). Talmud (Sifra 63) gibi eski kaynaklar, tzaraath'ın ritüel kirlilikle ilişkili olan ve derinin yanı sıra kumaş, deri veya evlerde meydana gelen çeşitli lezyon veya lekeleri ifade ettiğini açıkça ortaya koymaktadır. Geleneksel Yahudilik ve hem tarihsel hem de modern Yahudi hahamlık otoriteleri, Levililer'deki tsaraath'ın Hansen hastalığı veya fiziksel bulaşıcı hastalıklarla doğrudan bir ilişkisi olmayan ruhani bir rahatsızlık olduğunu vurgulamaktadır. Tsaraath'ın "cüzzam" ile ilişkisi, İbranice Kutsal Kitap metinlerinin Yunanca'ya çevrilmesinden ve bunun sonucunda ortaya çıkan yanlış anlamalardan kaynaklanmaktadır. ⓘ
Yeni Ahit'in üç Sinoptik İncili de İsa'nın cüzzamlı insanları iyileştirdiği durumları anlatır (Matta 8:1-4, Markos 1:40-45 ve Luka 5:12-16). İncil'in cüzzam tanımı modern cüzzamın belirtileriyle (ayrıntılardan yoksun olsa da) uyumludur, ancak bu hastalık, tzaraath ve Hansen hastalığı arasındaki ilişki tartışmalıdır. Cüzzamlı kişilerin kirli olduğuna dair Kutsal Kitap'taki algı Levililer 13: 44-46'daki bir pasajda bulunabilir. Bu metin cüzzamlıyı murdar olarak tanımlarken, cüzzamlı kişiler hakkında açıkça ahlaki bir yargıda bulunmamıştır. Bazı İlk Hıristiyanlar cüzzam hastalığına yakalananların günahkâr davranışları nedeniyle Tanrı tarafından cezalandırıldığına inanmıştır. Ahlaki çağrışımlar tarih boyunca devam etmiştir. Papa Büyük Gregory (540-604) ve Sevillalı İsidor (560-636) bu hastalığa yakalanan kişileri sapkın olarak nitelendirmiştir. ⓘ
Orta Çağ
Batı Avrupa'da cüzzam hastalığının Orta Çağ'da artış göstermesi, 12. ve 13. yüzyıllarda cüzzam hastalarını tedavi etmek için kurulan hastanelerin sayısındaki artışa dayanmaktadır. Sadece Fransa'da bu dönemde yaklaşık 2.000 cüzzam hastanesi vardı. ⓘ
Ortaçağ toplumlarında cüzzam hastalığının sosyal algısı genellikle bir korku algısıydı ve hastalığa yakalanan kişilerin kirli, güvenilmez ve ahlaki açıdan yozlaşmış olduğu düşünülüyordu. Ana akım toplumdan dışlanma yaygındı ve cüzzamlı kişilerin genellikle kendilerini bu şekilde tanımlayan kıyafetler giymeleri veya varlıklarını duyuran bir çan taşımaları gerekiyordu. 1179'daki Üçüncü Lateran Konsili ve Kral Edward'ın 1346 tarihli fermanı cüzzamlıları şehir sınırlarından kovdu. Hastalığın ahlaki damgası nedeniyle, tedavi yöntemleri hem fiziksel hem de ruhsaldı ve Roma Katolik Kilisesi'nin yetkisi altında cüzzam hastaneleri kuruldu. ⓘ
19. yüzyıl
Norveç
Norveç, cüzzamın izlenmesi ve tedavisi konusunda ilerici bir duruş sergilemiş ve Avrupa'nın hastalığı anlamasında etkili bir rol oynamıştır. 1832 yılında Dr. JJ Hjort ilk cüzzam araştırmasını gerçekleştirmiş ve böylece epidemiyolojik araştırmalar için bir temel oluşturmuştur. Daha sonraki araştırmalar, cüzzamın nedenlerini incelemek ve enfeksiyon oranını izlemek için ulusal bir cüzzam sicilinin kurulmasıyla sonuçlanmıştır. ⓘ
Avrupa'daki ilk cüzzam araştırmaları Norveçli bilim insanları Daniel Cornelius Danielssen ve Carl Wilhelm Boeck tarafından yürütülmüştür. Çalışmaları Ulusal Cüzzam Araştırma ve Tedavi Merkezi'nin kurulmasıyla sonuçlanmıştır. Danielssen ve Boeck, cüzzam bulaşmasının nedeninin kalıtsal olduğuna inanıyordu. Bu duruş, üremeyi önlemek için cinsel yolla enfekte olanların izole edilmesini savunmalarında etkili oldu. ⓘ
Sömürgecilik ve emperyalizm
Avrupa'da cüzzam 1860'larda yeniden düşüşe geçmiş olsa da, Batılı ülkeler hastalığın gelişmekte olan ülkelerden yayılma korkusu, bakteriyoloji konusundaki asgari anlayış, teşhis yeteneği veya hastalığın ne kadar bulaşıcı olduğu konusundaki bilgi eksikliği ve misyonerlik faaliyetleri nedeniyle izolasyon tedavisini benimsedi. Artan emperyalizm ve sanayi devriminin baskıları, cüzzamın endemik olduğu ülkelerde Batı'nın, yani Hindistan'daki İngiliz varlığının ortaya çıkmasına neden oldu. Hindistan'daki İngiliz Kolonisi'nden Cerrah-Belediye Başkanı Henry Vandyke Carter, Norveç'i ziyareti sırasında izolasyon tedavi yöntemlerini gözlemlemiş ve bu yöntemler dini misyonerlerin mali ve lojistik desteğiyle Hindistan'da uygulanmıştır. Sömürgeci ve dini etki ve buna bağlı damgalama, yirminci yüzyılın ortalarına kadar endemik gelişmekte olan ülkelerde cüzzamın tedavisi ve toplumdaki algılanışında önemli bir faktör olmaya devam etmiştir. ⓘ
20. yüzyıl
Birleşik Devletler
1955'te Louisiana Cüzzam Evi olarak bilinen Carville, Louisiana'daki Ulusal Cüzzam Hastanesi, Amerika Birleşik Devletleri anakarasındaki tek cüzzam hastanesiydi. Amerika Birleşik Devletleri'nin dört bir yanından gelen cüzzam hastaları, o dönemde cüzzam bulaşması hakkında çok fazla şey bilinmediği ve cüzzamlılara karşı damgalama yüksek olduğu için halktan uzakta izole edilmek üzere Carville'e gönderiliyordu (bkz. Cüzzam damgası). Carville cüzzam hastanesi, cüzzam hastaları için rekonstrüktif cerrahi alanındaki yenilikleriyle tanınıyordu. 1941 yılında Carville'deki 22 hasta promin adı verilen yeni bir ilacın denemelerine tabi tutuldu. Sonuçlar mucizevi olarak nitelendirildi ve promin'in başarısından kısa bir süre sonra cüzzamla mücadelede daha da etkili bir ilaç olan dapson geldi. ⓘ
Stigma
Günümüzde etkili tedavi ve eğitim çabalarına rağmen, cüzzam damgalaması hastalığın yaygın olduğu gelişmekte olan ülkelerde sorun olmaya devam etmektedir. Cüzzam, sosyal damgalanmanın yoksullukla daha da arttığı yoksul nüfus arasında en yaygın olanıdır. Dışlanma, iş kaybı ya da aileden ve toplumdan dışlanma korkuları teşhis ve tedavinin gecikmesine katkıda bulunabilir. ⓘ
Halk inançları, eğitim eksikliği ve hastalığın dini çağrışımları, dünyanın birçok yerinde hastalığa yakalananlara yönelik toplumsal algıları etkilemeye devam etmektedir. Örneğin Brezilya'da halk arasında cüzzamın köpekler tarafından bulaştırılan bir hastalık olduğu ya da cinsel karışıklıkla ilişkili olduğu veya günahlar ya da ahlaki ihlaller için bir ceza olduğu (genel olarak Tanrı'nın iradesine göre olduğu düşünülen diğer hastalıklar ve talihsizliklerden farklı olarak) düşünülmektedir. Sosyoekonomik faktörlerin de doğrudan bir etkisi vardır. Genellikle daha yüksek sosyoekonomik sınıftan kişiler tarafından istihdam edilen alt sınıf ev işçileri, hastalığın fiziksel belirtileri belirginleştikçe işlerini tehlikede bulabilirler. Hastalıktan kaynaklanan cilt renk değişikliği ve daha koyu pigmentasyonun da sosyal yansımaları vardır. ⓘ
Kuzey Hindistan'daki aşırı vakalarda cüzzam, "cüzzamlı bireyler hastalıktan kurtulduktan çok sonra da devam eden, ömür boyu boşanma, evden çıkarılma, iş kaybı ve aile ve sosyal ağlardan dışlanma ihtimalleri yaratan" bir "dokunulmazlık" statüsüyle eş tutulmaktadır. ⓘ
Tahiti'de Cüzzam,
26 yaşında leprous lezyonları olan bir kadın
13 yaşında ağır cüzzamlı bir çocuk ⓘ
Kamu politikası
Dünya Sağlık Örgütü'nün hedeflerinden biri "cüzzamı ortadan kaldırmaktır" ve örgüt 2016 yılında "Küresel Cüzzam Stratejisi 2016-2020 "yi başlatmıştır: Cüzzamsız bir dünyaya doğru hızlanmak" başlıklı bir rapor yayınlamıştır. Cüzzamın ortadan kaldırılması, "toplumdaki cüzzam hastalarının oranını çok düşük seviyelere, özellikle de 10.000 nüfus başına bir vakanın altına düşürmek" olarak tanımlanmaktadır. Çoklu ilaç tedavisi ile teşhis ve tedavi etkilidir ve çoklu ilaç tedavisinin daha yaygın olarak kullanılabilir hale gelmesinden bu yana hastalık yükünde %45'lik bir azalma meydana gelmiştir. Örgüt, lepra tedavisinin halk sağlığı hizmetlerine tam olarak entegre edilmesinin, etkili teşhis ve tedavinin ve bilgiye erişimin önemini vurgulamaktadır. Bu yaklaşım, hastalığı anlayan sağlık çalışanlarının sayısının artırılmasının desteklenmesini ve ülkeler arasında koordinasyon ile veri toplama ve analiz etme metodolojisinde iyileştirmeler içeren koordineli ve yenilenmiş bir siyasi taahhüdü içermektedir. ⓘ
"2016-2020 Küresel Cüzzam Stratejisi "ndeki müdahaleler: Cüzzamsız bir dünyaya doğru hızlanma":
- Bulaşmayı ve sakatlıkları azaltmak için çocuklara odaklanarak vakaların erken tespiti
- Marjinalleştirilmiş olabilecek kişiler için sağlık hizmetlerinin geliştirilmesi ve erişimin iyileştirilmesi
- Cüzzamın endemik olduğu ülkelerde, yakın temaslıların taranması, tedavi rejimlerinin iyileştirilmesi ve cüzzamlı kişilere yönelik damgalama ve ayrımcılığın azaltılmasına yönelik müdahaleler daha ileri müdahaleleri içermektedir. ⓘ
Toplum temelli müdahaleler
Hindistan'daki bazı örneklerde, toplum temelli rehabilitasyon hem yerel yönetimler hem de STK'lar tarafından benimsenmiştir. Çoğu zaman, topluluk ortamının geliştirdiği kimlik yeniden entegrasyona tercih edilir ve STK'lardan ve hükümet desteğinden bağımsız öz yönetim ve kolektif eylemlilik modelleri arzu edilir ve başarılı olmuştur. ⓘ
Kayda değer vakalar
- Seyşeller'den Josephine Cafrine 12 yaşından itibaren cüzzam hastasıydı ve mücadelelerini ve çektiği acıları belgeleyen kişisel bir günlük tuttu. Bu günlük 1923 yılında bir otobiyografi olarak yayımlanmıştır.
- Belçikalı bir Roma Katolik rahibi olan ve kendisi de cüzzam hastalığına yakalanan Aziz Damien De Veuster, Hawai Krallığı'na bağlı Molokaʻi adasında hükümet onaylı bir tıbbi karantina altına alınan cüzzamlılara hizmet etmiştir.
- Kudüslü Baldwin IV, Latin Kudüs'ün cüzzam hastası bir Hıristiyan kralıydı.
- Josefina Guerrero, İkinci Dünya Savaşı sırasında Japonların cüzzamından korkmasını kullanarak onların savaş planlarını dinleyen ve bu bilgileri Douglas MacArthur komutasındaki Amerikan kuvvetlerine ulaştıran Filipinli bir casustu.
- İngiltere Kralı 4. Henry (1399-1413 yılları arasında hüküm sürmüştür) muhtemelen cüzzam hastasıydı.
- Vietnamlı şair Hàn Mặc Tử
- Ōtani Yoshitsugu, bir Japon daimyō ⓘ
Medyada cüzzam
- İngiliz yazar Graham Greene'in romanı A Burnt-Out Case, Belçika Kongosu'ndaki bir cüzzam kolonisinde geçiyor. Hikaye de ağırlıklı olarak hayal kırıklığına uğramış bir mimarın bir doktorla birlikte sakatlanmış cüzzam hastaları için yeni tedavi ve olanaklar tasarlamasıyla ilgilidir; romanın adı da hastalıktaki sakatlanma ve şekil bozukluğu durumuna gönderme yapmaktadır.
- Forugh Farrokhzad, 1962 yılında İran'daki bir cüzzam kolonisi hakkında The House Is Black (Ev Siyahtır) adlı 22 dakikalık bir belgesel çekti. Film, hastalığa yakalanan insanları insanlaştırıyor ve "dünyada çirkinlik sıkıntısı yok, ancak çirkinliğe gözlerimizi kapatarak onu yoğunlaştıracağız" diyerek açılıyor. ⓘ
Hayvanların enfeksiyonu
Amerika Birleşik Devletleri'nin güney orta kesimlerindeki yabani dokuz bantlı armadillolar (Dasypus novemcinctus) sıklıkla Mycobacterium leprae taşır. Bunun sebebinin armadilloların düşük vücut sıcaklığına sahip olması olduğu düşünülmektedir. Cüzzam lezyonları çoğunlukla deri ve üst solunum yollarının mukoza zarları gibi daha soğuk vücut bölgelerinde görülür. Armadilloların zırhı nedeniyle deri lezyonlarını görmek zordur. Göz, burun ve ayak çevresindeki sıyrıklar en yaygın belirtilerdir. Enfekte armadillolar büyük bir M. leprae rezervuarı oluşturur ve Amerika Birleşik Devletleri'ndeki veya armadilloların yaşam alanındaki diğer yerlerdeki bazı insanlar için enfeksiyon kaynağı olabilir. Armadillo cüzzamında lezyonlar hayvanların giriş yerinde kalıcı değildir, M. leprae aşılama yerindeki makrofajlarda ve lenf düğümlerinde çoğalır. ⓘ
Batı Afrika'daki şempanzelerde yakın zamanda ortaya çıkan bir salgın, bakterinin başka türleri de enfekte edebileceğini ve muhtemelen başka kemirgen konakçılara da sahip olabileceğini göstermektedir. ⓘ
Son çalışmalar, hastalığın Birleşik Krallık'taki kızıl Avrasya sincabı popülasyonunda endemik olduğunu ve Mycobacterium leprae ile Mycobacterium lepromatosis'in farklı popülasyonlarda görüldüğünü ortaya koymuştur. Brownsea Adası'nda keşfedilen Mycobacteria leprae türü, ortaçağda insan popülasyonunda öldüğü düşünülen bir türle eşleştirilmiştir. Buna ve geçmişte sincap kürkü ticareti yoluyla bulaştığına dair spekülasyonlara rağmen, vahşi popülasyondan sincaptan insana bulaşma riski yüksek görünmemektedir: Birleşik Krallık'a göç edenlerde cüzzam teşhis edilmeye devam etse de, Birleşik Krallık'ta ortaya çıkan bilinen son insan cüzzam vakası 200 yıl önce kaydedilmiştir. ⓘ
Tanı
Hastalık nedeni olan basil 1873 yılında Gerhard Armauer Hansen tarafından tanımlanmıştır. Hansen basili bazı özellikleri bakımından verem hastalığının nedeni olan Koch basiline benzemektedir. Doğada sadece insan vücudunda bulunabilen Hansen basilinin yapay ortamlarda kültürlenebilmesi mümkün olmamıştır. Basil, insan dışında yalnızca Güney Amerika'da yaşayan Armadillo ve bazı fare türlerinde hastalığa yol açabilmektedir. Hastalık etkeni bakteri vücuda girdikten sonra belirtilerin ortaya çıkması, bağışıklık sisteminin direncine göre 2 ile 20 yıl arası zaman alabilmektedir. ⓘ
Cüzzamın bulaşma kaynağı sadece insandır. Basil hasta vücudundan dışarıya çeşitli yara salgıları ve özellikle burun salgısı ile çıkar ve etrafa yayılır. İnsanlar arasındaki bulaşmanın nasıl olduğu kesin olarak bilinmemekle beraber bunun daha çok sıkı temasla olduğu ve bu temasın uzun süre devamının gerekli bulunduğu düşünülmektedir. Çocuklara anne sütü ile geçebilmektedir. Hastalığa duyarlılık 3-5 yaşlarında daha fazladır. ⓘ
Hastalığın tanısı yalnızca mikroskobik incelemelere dayanır. Çünkü kültür besiyerlerinde üreyememektedir. Mikroskobik inceleme için burun mukozası kazınarak alınan madde Ehrlich Ziehl Neelsen yöntemi ile boyanarak incelenir. Küme ve demet halinde toplu kısmen serbest ya da hücre içinde olan basiller görülür. Ayrıca deri lezyonlarından biyopsi ile parça alınıp boyanarak incelenebilir. Alınan bu örneklerin bir kısmının üzerine; bir damla DOPA = (3-4 dihydroxphenylalanine) karıştırılır ve bakteriler Mycobacterium leprae ise siyahlaşma olur. Tanı için diğer bir işlem Histamin testidir. Sağlam ve hasta deriye iğne ile çizgi çizilerek histamin eriği damlatıldığı zaman sağlam deri reaksiyon verirken cüzzamlı deri tepki veremez. ⓘ
Lepra (cüzzam) Türleri
Lepra hastalığı, vücudun direncine bağlı olarak birbirinden ayrılan iki ana tip ve iki ara tip olarak sınıflandırılır. Ana tipler Lepramatöz ve Tüberküloid tip, ara tipler ise Borderline ve İndetermine tiplerdir. ⓘ
Lepramatöz Lepra (LL)
Cüzzamın en kötü tipidir. Vücut direnci tamamen hasarlıdır. Hastalık etkeni basiller çok sayıda ve etkindirler. Küçük, çok sayıda ve gövdede simetrik olarak yayılmış, sınırları keskin olmayan, parlak bakır kırmızısı renginde lekeler söz konusudur. Bu lekelerin olduğu deri bölgeleri zamanla duyu kayıplarına uğrarlar. Yüz, ense, memebaşı ve üreme organlarında yerleşen, "leprom" adı verilen sert açık kahverengi lekeler belirir. Yüze yerleştiklerinde arslan yüzü denilen yüz görünümünü ortaya çıkarırlar. Lepromlar ayrıca semer burun denilen burun çöküntüsüne, damak delinmesine, göz kapaklarının düşmesine, ses kısıklığına, parmakların kendiliğinden kopmasına da yol açarlar. Lepromlar iyileşecek olurlarsa mutlaka yerlerinde iz bırakırlar. ⓘ
Bu tip cüzzamda sinirler görece daha az etkilenirler. Fakat iç organlardaki rahatsızlıklar daha sık görülür. Karaciğer tahrip olabilir, erbezleri etkilenerek kısırlık ortaya çıkabilir, kemikler etkilenerek derin kemik yıkımı gelişebilir, göz etkilenerek körlük ortaya çıkabilir. ⓘ
Borderline Lepra (TB)
Lepramatöz ve Tüberküloit tipler arasında bir tiptir. Gelişim olarak iki tipten birisine daha yakın olur. Hangi tipe doğru gidiyorsa o tipin özellikleri daha belirgin olmaktadır. ⓘ
İndetermine Lepra
Genellikle bir tek leke şeklinde kendisini gösterir. His bozukluğu da gösteren bu leke etrafa doğru yayılabilir veya ortası iyileşebilir. ⓘ
Ağız boşluğu lezyonları (Leprotik stomatit)
Lepralı hastanın hücresel bağışıklık düzeyine göre beliren farklı tipleri arasında ağız boşluğunda en etkin olanı Lepromatöz lepra (LL)'dır. Burun boşluğunda kolonileşen basillerin etkisiyle burun kıkırdağı yıkımı, üstçene kesici dişlerde pembeleşme ve zamanla bu dişlerin kaybı ile hastalığa özgü granülomları içeren "Leprotik stomatit" en önemli bulgulardır. Ağız mukozasına özgü lezyonların çoğu üstçene ön bölge dişetlerindedir. Burun mukozasındaki etken üstçene orta keisici dişlerin periodonsiyumu aracılığıyla, önce dişetine sonra da ağız boşluğuna ulaşır. Dişetinde oluşan tablo, kronik hiperplastik gingivitis niteliklerini taşır ve "leprotik gingivitis" olarak tanımlanır. Bu bölgedeki infiltrasyon ortadaki kesici dişlerin sallanmasına ve dökülmesine neden olur. Üstçene ön bölgeden başlayan dişeti infiltrasyonu sert damağa doğru yayılabilir. Sert damakta oluşan granülomlar engebeler oluşturur (leprom), yumuşak damağa ve küçük dile (uvula) dek genişleyebilir. Yanak ve dil lezyonları seyrektir. Bu alanlardan alınan bir doku örneğinin mikroskopik incelemesinde, sitoplazmaları basillerle dolu makrofaj kümeleri saptanır. ⓘ
Korunma ve Tedavi
Günümüzde cüzzam korkulacak bir hastalık olmaktan çıkmıştır. Tanı koyulduğunda tedavisi kesin olarak yapılabilmektedir. Birçok hastalıkta olduğu gibi erken tanı önemlidir. Erken tanı yapıldığı durumlarda hiçbir kalıcı sakatlık oluşmadan tedavi mümkündür. ⓘ
Tedavi bakterinin duyarlı olduğu antibiyotikler ile yapılır. Dapsone (diaminodipheynlsulfone, DSS), sulfonlar, rifampisin ve ethionamid gibi ilaçlar kullanılabilir. ⓘ
Hastalık yetişkinlere bulaşmaz. Ancak hastalara yakın çevredeki çocukların hastalıktan korunması düşünülebilir. Bunun için BCG aşılamaları ve 2 yaşından küçüklere haftada 5 mg ve 2 yaştan büyüklere de haftada 10 mg Dapsone adlı ilaç verilebilir. Çocukların hastalık olan çevreden uzaklaştırılmaları en uygun tedbirdir. ⓘ
Cüzzam, ihbarı zorunlu bir hastalık olup, tedavi devlet eliyle ve ücret alınmadan yapılmaktadır. Cüzzamın tıbbi tedavisi kadar cerrahi tedavisi, fizik ve psikiyatrik tedavisi de çok önemlidir. ⓘ
Türkiye'de 2002 yılı rakamlarına göre 2500 lepralı hasta bulunmaktadır. Hastalığa Doğu ve Güneydoğu Anadolu Bölgesi'nde daha sık rastlanmaktadır. ⓘ
Dış bağlantılar
- Cüzzam hastalığı ile ilgili detaylı bigiler.2 Temmuz 2019 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi.
- Cüzzam nedir,Cüzzama iyi gelen şifalı bitkiler23 Ağustos 2012 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi. ⓘ
Kaynaklar ve dipnotlar
Wikimedia Commons'ta Cüzzam ile ilgili çoklu ortam belgeleri bulunur. ⓘ
| Sınıflandırma |
D
|
|---|---|
| Dış kaynaklar |